腎胚胎瘤又稱腎母細胞瘤或Wilm’s瘤,是幼兒時的腹內常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中,本病約占1/4,最多見于3歲以下的兒童,3~5歲發病率顯著降低,5歲以后則少見,成人罕見。男女發病率無明顯差異,多數為一側發病,雙側同時發病者約10%左右。
腎胚胎瘤是一種上皮和間質組成的惡性混合瘤,常為一個大的實性瘤性,外有包膜,內含多種組織,如腺體、神經、肌肉、輕骨、脂肪等。腫瘤生長極快,高度惡性,早期即可發生遠處轉移,轉移途徑同腎癌,常轉移至肺、肝、骨骼等。
(一)臨床表現
消瘦和腹部包塊是本病最重要的癥狀。腹部包塊最初常是母親或保姆在為孩子洗澡或換衣服時摸到,以后發現腹部包塊迅速長大,同時見患兒精神欠佳,食欲不振、煩燥哭鬧、明顯消瘦、低熱,有時患兒血壓升高,在短期內出現惡病質征象。由于腫瘤一般不侵犯腎盂,故明顯血尿者較少,少數患兒尿中可查到紅細胞。
(二)診斷及鑒別診斷
幼兒腹部發現包塊,短期內明顯增大,首先應考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊表面較平坦,質硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關系及腫塊是囊性還是實性,這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影,同時可了解對側腎臟功能情況。在鑒別診斷中,主要需同先天性腎積水相鑒別,B超、CT掃描檢查可明確這一病變。
(三)治療
腎胚胎瘤也和腎癌一樣,一經確診,應盡早經腹作腎切除術。對過大腫瘤術前可先行放療促使瘤體縮小,以利手術,可減少出血及降低手術難度。術后切口愈合后即可開始繼續放療,可提高治愈率。化療可用放線菌素D,15~25微克/公斤/日,連用5天,靜脈注射,以后每3個月重復一次,共7次。或長春新鹼40~60微克/公斤/日,靜脈給藥,總劑量為100~300微克/公斤。
在手術、放療和化療聯合應用下,腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期病人,五年生存率在90%以上。但對單純手術或病程較晚的患兒、五年生存率很不理想。治療后五年不復發者以后復發的機會大為減少。
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