(一)臨床表現
1.發病率
可發生于任何年齡,20~40歲多見,男女無明顯差別,有的有家族史。多數病例發生于腎上腺髓質,單側,單發。約有10%為雙側,10%為多發性,10%為腎上腺髓質之外。絕大多數位于腹腔之內,除腎上腺髓質之外,多見于腹膜后脊柱兩側,特別是腹主動脈分叉處的巨型付神經節 。其它如膀胱、子宮、心肌、盧內等任何有交感神經節 的器官均有發生之可能。
2.高血壓
為本癥最重要的臨床癥狀,多數為陣發性發作,可因劇烈運動、體位改變、情緒波動、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發。血壓突然升高,收縮壓可達40.0Kpa(300mmHg),舒張壓可達24Kpa(180mmHg),同時伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動過速、心律失常、心前區緊迫感,甚至誘發左心衰竭和腦卒中。發作后皮膚潮紅,全身發熱,流涎,瞳孔小,尿量增多。一般發作歷時數秒、數分、1~2小時或半日~1日。早期發作次數較少,間隔時間較長,以后逐漸加頻,甚至1日十余次。還有相當部分的病例表現為持續性高血壓,也可有陣發性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴大、心衰等。
3.代謝紊亂癥侯群
基礎代謝率升高、低熱、多汗,血糖升高,糖耐量降低,可發生糖尿,四肢乏力,體重下降,久病者多表現為消瘦體型。
(二)輔助檢查
1.24小時尿檢測VMA
可多次進行,特別是癥狀發作之后,留取尿標本更有意義。正常值:5.0~45.4μmol/24小時尿(8~11毫克/24小時尿),陽性者常達20毫克以上,特別增高者可達70~80毫克或更高,應考慮腫瘤有惡性變之可能。
2.藥物抑制試驗
適用于血壓持續高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg,如15分鐘以內收縮壓下降>4.5Kpa(35mmHg),舒張壓下降3.3>Kpa(25mmHg),持續3~5分鐘者為陽性。此藥為α-受體阻滯劑,有對抗兒茶酚胺的作用,對其它原因的高血壓無明顯降壓作用,陽性者有診斷意義。
3.藥物興奮試驗
適用于陣發性高血壓的非發作期,常用藥物有組織胺、酪氨酸、高血糖素等。此試驗患者承受一定痛苦,并非十分安全,現已不少用或不用。
4.B超檢查
為定位診斷方法,操作簡便,準確率高,應作為首選定位診斷方法。
5.CT檢查
對腫瘤定位更可提供準確信息,診斷準確率高,也為常用方法。
6.腹膜后充氣造影
為過去常用之定位方法,由于B超及CT的廣泛應用,目前已較少應用。
7.其它定位方法
如靜脈插管分段采血測定兒茶酚胺,131Ⅰ-代芐胍(131Ⅰ-MIBG)試驗等,亦對定位有幫助,后者對腎上腺髓質外嗜鉻細胞瘤有特異性定位診斷價值。
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