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2013內(nèi)科主治精華:慢性再生障礙性貧血鑒別診斷

  本病臨床上需和下列有全血細(xì)胞減少的疾病鑒別:

  一、急性非白血性白血病

  起病急,常有貧血、出血及感染,多有肝、脾或淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛。白細(xì)胞計數(shù)減低,血片中很少或完全找不到原始或幼稚白細(xì)胞,但骨髓中原始(淋、;騿魏)細(xì)胞明顯增多。

  二、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

  本病是由于紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的變異,對補(bǔ)體特別敏感而引起的一種獲得性慢性血管內(nèi)溶血。病史中睡眠時發(fā)作之血紅蛋白尿(尿呈葡萄酒色)。本病于病程中約有1/4-1/2的患者可并發(fā)再障,此時骨髓顯示增生減低伴全血細(xì)胞減少,臨床上稱為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。故兩者關(guān)系密切,診斷時必需除外陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。后者化驗時除網(wǎng)織紅細(xì)胞增高外,有關(guān)溶血試驗如酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試驗、尿中含鐵血黃素試驗可呈陽性,此外尚有中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶含量明顯降低,而再障卻增高。

  三、骨髓增殖異常綜合征(MDS)

  本病是一組病因不明的骨髓造血干細(xì)胞造血功能異常的血液病。其特征為外周血中一系或多系血細(xì)胞持續(xù)減少,一般抗貧血治療無效;骨髓增生活躍或明顯活躍;骨髓中紅、粒和巨核系均有形態(tài)異常、可見小巨核細(xì)胞;多見于老年;預(yù)后不良,其終末期多轉(zhuǎn)化為急性非淋巴細(xì)胞白血病,或嚴(yán)重貧血,出血或感染致死。

  其中最難區(qū)別的是低增生的骨髓增生異常綜合征,本病紅系有巨幼樣變和環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,粒系有Pelger-Huet核改變和Bull/-eye myelocyte,血小板機(jī)能異常,血小板數(shù)與出血不相稱,細(xì)胞遺傳學(xué)檢查有助于診斷。

  四、惡性組織細(xì)胞病

  本病有全血細(xì)胞減少,但往往伴①高熱;②肝、脾、淋巴結(jié)腫大;③骨髓檢查有異常組織細(xì)胞,與再障有別。

  五、急性造血功能停滯

  本病常在溶血性貧血、或正常骨髓伴有感染發(fā)燒的患者中發(fā)生。全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞可降至0%,骨髓紅細(xì)胞系減少,故類似再障。但在病程早期骨髓出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞。本病是一種自限性疾病,預(yù)后良好,易與再障區(qū)別。

  六、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血

  本病有營養(yǎng)不良的歷史,有明顯的消化道癥狀,血象為大細(xì)胞性貧血,中性粒細(xì)胞核分葉過多,骨髓增生活躍,出現(xiàn)較多巨幼紅細(xì)胞,血清葉酸或維生素B12值減低,對葉酸或維生素B12治療效果良好。

  七、脾功能亢進(jìn)

  外周血全血細(xì)胞減少,但脾臟明顯腫大,骨髓增生活躍。

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