一、防止與毒物接觸
在周圍環境中凡有可能引起骨髓損害的物質均應除去或避免接觸。禁用一切對骨髓抑制作用的藥物。
二、支持治療
(一)重視個人和周圍環境的清潔衛生,保持皮膚清潔,用抗菌防腐肥皂和電剃刀,重視口腔衛生、用軟牙刷和大便軟化劑。各種注射、穿刺均應嚴格遵守無菌操作技術。白細胞計數特別低者(中性粒細胞<500/mm3或<0.5×109/L)宜予隔離。
(二)、控制感染 預防感染用Co-SMZ,可減低腸細菌感染和卡氏肺囊蟲肺炎的發生率。控制感染可輔以輸注粒細胞,主要的依靠是抗生素,應盡早作細菌培養和藥敏感試驗,選用有效的抗生素。如發熱而引起感染的細菌尚未查明,可先采用大劑量廣譜抗生素如氨芐青霉素、慶大霉素及(或)先鋒霉素等。
(三)止血 腎上腺皮質激素有減低毛細血管通透性的作用,對皮膚、口、鼻出血的止血作用較好,但如果用藥7-10天仍未見效,應即停止繼續使用,以免招致或擴散感染,在出血較嚴重尤其是內臟出血時,最好給病人輸入濃縮的血小板。輸血小板,因同種異體致敏,效果很快減低,最后變為無效。若同時用治療劑量的丙種球蛋白輸注,可恢復血小板功能。如伴有嚴重子宮出血,可給丙酸睪丸酮,每日50mg,肌注,于月經來潮前10天開始,至月經來潮時停用,嚴重鼻出血需局部填塞。
(四)輸血 輸血是治療中一個重要措施,但不應濫用,輸血的主要適應征是貧血較嚴重者。血紅蛋白在60g/L(6g/dl)以上者不宜輸血,多次輸血的危險有①增加傳染病毒性肝炎的機會;②增加以后輸血反應的機會;③增加對移植物HLA的免疫反應;使以后如果需要骨髓移植時成功的機會減少;④許多次輸血后可發生含鐵血黃色素沉著癥,甚至血色病,造成肝和胰腺機能障礙。
三、刺激骨髓造血功能的藥物
多種藥物曾被用來刺激骨髓的造血功能,但大多無效。目前應用最多的有雄激素。
(一)雄激素 雄性激素作用原理為:①可使促紅細胞生成素產生增多,促使正鐵血紅蛋白合成;②直接促使干細胞從G0期進入G1期,提高祖細胞對紅細胞生成素的反應,這類藥物對較輕的慢性病例療效較好,但對重型病例無效。丙酸睪丸酮,成人劑量為50-100mg肌注,每日一次。至少用藥4個月,緩解病例中血紅蛋白恢復較好,白細胞次之,血小板常不能接近正常。副作用有毛發增多、痤瘡、女性停經、陰蒂肥大;聲音低啞、乳房縮小、男性性欲亢進。臀部肌肉注射處,常發生硬塊。
羥甲雄酮(Oxymetholone)及氟羥甲雄酮(Fluoxymetholone)常用劑量為每日100mg口服,康力龍(stanozolol),每日6mg,分3次口服。這類藥物療效較高、可以口服和副作用稍輕。但對肝功能有損害,在治療中經常要注意肝功能試驗的結果。
(二)腎上腺皮質激素 少數病人治療后貧血減輕,多數病人效果不明顯。但近年有人認為腎上腺皮質激素可消除炎癥和滲出,從而改善骨髓微循環,同時抑制免疫反應,有助于干細胞的生長與發育。強的松每日20-40mg,分三次口服。重型再障用甲基強的松龍(methylprednisone)成人每日1g,三日為一療程。間隔適當時間再用第二療程,據稱此療法有一定的療效。
(三)其他 左旋咪唑、硝酸士的寧、一葉秋堿、碳酸鋰、氯化鈷、胸腺素、莨菪類藥物,心得安、銅藍蛋白、胎肝輸注、全胚注射液等尚在試用中。
四、免疫抑制劑
豬-抗胸腺細胞球蛋白(ATG),15mg/kg/d,加地塞米松5mg,靜脈緩滴,或同時強的松每日1mg/kg,內服,共5天,骨髓部分或完全恢復可達40-60%。ATG的副反應有血清病、紅斑、發熱、寒戰、關節痛、漿膜炎、血小板減少等。10%患者晚期可發生造血異常、陣發性睡眠性血紅蛋白尿和白血病等。近年有試用環孢菌素A(CyclosporineCSA)者,對SAA有一定效果。
五、中醫治療
中醫認為本病屬于“內傷血虛”或“虛勞亡血”。按中醫理論,腎主骨,骨生髓,故治療宜從補腎著手,進行辨癥施治。
六、脾切除
一般地說,脾切除后不能改善骨髓的造血功能,但紅細胞破壞過多為貧血重要因素時,脾切除后,貧血常可減輕,輸血次數減少。要慎重選擇病例,凡屬骨髓增生程度尚好,有溶血成分(輸血間隔突然縮短),用激素治療暫時有效或經長期治療未獲好轉者,可選用脾切療法。
七、骨髓移植
骨髓移植用于治療重型再障病人,最好在起病后不久,未經輸血(未經輸血者骨髓移植存活和可能治愈可達80%,如已接受多次輸血則存活率下降至40-50%),尚未發生感染,年齡在30歲以下者,預處理用環磷酰胺,不行全身照射,以免間質性肺炎和白內障。用MTX和Cyclosporine預防移植抗宿主病(GVHD)。雙胞胎之間的骨髓移植,第一次不進行預處理,如第一次失敗后,經免疫抑制劑預處理后,行第二次骨髓移植,可獲得成功。
八、造血生長因子
因為骨髓功能缺陷,循環中促紅細胞生成素水平極度增高,故重組人促紅細胞生成素對本病治療的價值尚屬可疑。GM-CSF和IL-3對粒系和巨核細胞的祖細胞起作用,其使用也可能有價值,當前臨床試用表明對再障的療效,至少是暫時的。
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