支氣管擴張是一種慢性肺、支氣管化膿性疾病。是由于長期反復呼吸道感染和支氣管阻塞,使粘液膿性分泌物滯留,引起支氣管壁感染,管壁肌層和彈力纖維組織破壞,代以纖維結締組織,致支氣管壁僵化和管腔擴張,這種病理改變不可恢復。故切除病肺組織是治療支氣管擴張的有效療法。
一、病因
支氣管擴張可起病于幼年兒童時期,特別是麻疹、百日咳、流感之后發生的肺炎,經久不愈,導致支氣管擴張。慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結核均可引起支氣管擴張,肺門淋巴結腫大(結核或非特異性淋巴結炎),可引起支氣管外壓阻塞,如長期不消退,同時有支氣管內感染亦可能形成支氣管擴張。如發生在右側,常出現中葉支氣管擴張伴中葉不張。也有部分病例屬于先天性因素,此類支氣管擴張多屬囊性、多發、以累及一側肺為多見,有時合并其它臟器畸形。此外選擇性IgA缺乏,原發性低α球蛋白血癥和先天性氣管軟骨缺損等均可并發支氣管擴張。
二、病理
早期病理變化是支氣管壁和肺泡間大量淋巴細胞集聚,向管腔內凸出,造成支氣管阻塞,繼而引起感染,結果首先是破壞支氣管壁的彈力纖維,其次為平滑肌組織,最后為軟骨,這些損傷的組織為纖維結締組織所代替,致使支氣管壁僵化和管腔擴大。支氣管粘膜上皮亦喪失了排除分泌物的纖毛運動作用,擴張了的支氣管成為感染分泌物瘀積的管道(柱狀擴張)或囊袋(囊狀擴張)。細小的支氣管分支逐漸因炎癥結瘢而閉塞,相應的肺部因通氣受阻以及纖維化而收縮,有的呈現肺不張。
支氣管擴張左側多于右側,下葉多于上葉,右肺中葉單獨出現支氣管擴張較多見。右肺下葉并中葉,右肺下葉合并舌葉多見。
三、診斷
支氣管擴張的主要臨床表現為:反復發作的肺部感染、膿痰或咯血。病人每日排痰量較多,痰呈黃綠色、粘液膿性,或有惡臭,有的反復多次咯血,甚至大咯血。一般病程較長,由發病至手術多在10數年。
體格檢查:一般病變輕而局限者無重要體征。肺部感染較重者,或咯血期可聞及固定的哮嗚音或濕羅音。全身可見到杵狀指(趾)等慢性缺氧改變。支氣管擴張的診斷主要依據是支氣管造影,因為這種造影片可從不同角度顯示病變的程度,部位和范圍。一般分為柱狀、囊狀和囊柱狀混合型三類。X線平片可見病側肺紋理增多,或肺容積縮小,如有支氣管結石,則可見鈣化灶。支氣管鏡檢查,在咯血急診病人對于確定出血部位,決定手術治療方案具有重要意義。
四、治療
由于支氣管擴張是一種不可逆性的病理改變,內科藥物抗感染治療支氣管和肺部炎癥癥狀雖可緩解、但不能根治。因此一旦確診,就應手術治療。
手術適應癥:根據病史、臨床表現和支氣管造影明確診斷的病人,若一般情況和體質較好,又無心、肺和腎臟器質性病變,可按下列情況選擇手術方式。
1.單側一葉支氣管擴張,可行肺葉切除術。
2.單側支氣管擴張,病變范圍超過一個肺葉,可考慮作雙肺葉或肺葉加肺段切除術。
3.一側各肺葉都有支氣管擴張,對側無明顯病變,結合病人肺功能檢查分析,可考慮施單側全肺切除術。
4.支氣管擴張病變累及雙側肺葉,可根據病人情況,先用雙側肺葉同期切除和分期肺葉切除術。
5.支氣管擴張大咯血病人,藥物治療仍咯血不止時,緊急作支氣管鏡檢查,若能明確出血來自病肺者,可施行急診肺葉切除術。
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