一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 尼曼-匹克細(xì)胞胞體巨大，直徑20～90μm，呈圓形、橢圓形或三角形，胞核小，1～2個，圓形、橢圓形偏位。胞質(zhì)豐富。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克細(xì)胞PAS染色，空泡壁呈弱陽性，空泡中心為陰性。酸性磷酸酶、堿性磷酸酶、過氧化物酶染色均為陰性反應(yīng)。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 尼曼-匹克病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞所致。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 尼曼-匹克病是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克病亦稱神經(jīng)磷脂病，是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病。本病是由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 尼曼-匹克細(xì)胞胞體巨大，直徑20～90pm，呈圓形、橢圓形或三角形，胞核小，1～2個，圓形、橢圓形偏位。胞質(zhì)豐富，經(jīng)美藍(lán)-伊紅染色后呈淺藍(lán)色，有的細(xì)胞胞質(zhì)中充滿大小均勻、透明的脂滴，形如桑葚狀。有的則脂滴不甚明顯，而呈泡沫狀或蜂窩狀。其中呈泡沫或蜂窩狀為該細(xì)胞最突出的特點(diǎn)。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 細(xì)胞的胞體大，直徑20～80μm，胞核小。1～2個，偏位。胞核圓形、橢圓形或不規(guī)則形，染色質(zhì)粗糙，偶見核仁。胞質(zhì)豐富，淡藍(lán)色。無空泡，胞質(zhì)中含有許多起皺的波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列如蜘蛛網(wǎng)狀或洋蔥皮樣。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 戈謝病在臨床有貧血伴肝脾腫大，惡性組織細(xì)胞病、傳染性單核細(xì)胞增多癥及急性白血病在臨床亦可見淋巴結(jié)腫大。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 被戈謝病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴結(jié)等。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 戈謝細(xì)胞胞體大，直徑20～80μm;胞核小，1～2個，偏位;胞核圓形、橢圓形或不規(guī)則形，染色質(zhì)粗糙，偶見核仁;胞質(zhì)豐富，淡藍(lán)色;無空泡，胞質(zhì)中含有許多起皺的波紋狀纖維樣物質(zhì)，排列如洋蔥皮樣或蜘蛛網(wǎng)狀。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 戈謝病也稱葡萄糖腦苷脂病，是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞所致。部分患者有輕度或中度貧血，白細(xì)胞和血小板減少，可有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。戈謝細(xì)胞糖原、酸性磷酸酶及蘇丹黑B染色陽性或強(qiáng)陽性，過氧化物酶和堿性磷酸酶染色陰性。凡臨床有貧血伴肝脾腫大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴結(jié)活檢中找到較多戈謝細(xì)胞可作出本病的診斷。

　　二、B

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 惡性組織細(xì)胞病的典型血象表現(xiàn)是全血細(xì)胞減少。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 多發(fā)性骨髓瘤患者血象特點(diǎn)：紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快。白細(xì)胞數(shù)正常或偏低，淋巴細(xì)胞相對增多，可占40%～55%;外周血片可見到骨髓瘤細(xì)胞，多為2%～3%。血小板數(shù)正常或偏低。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 戈謝病是由于葡萄糖腦苷酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦苷脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞所致。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 粒細(xì)胞缺乏癥時，骨髓象改變表明粒細(xì)胞系成熟障礙，同時幼粒細(xì)胞尚伴退行性變化。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克病臨床上有肝脾腫大，伴有貧血，骨髓、肝、脾和淋巴組織中有成堆泡沫細(xì)胞。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 神經(jīng)鞘磷脂酶活性的檢測，對尼曼-匹克病的診斷有決定性意義。

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 凡臨床有貧血伴肝脾腫大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴結(jié)活檢中找到較多戈謝細(xì)胞可作出本病的診斷。若戈謝細(xì)胞很少或其診斷不能確定，測定白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的診斷證據(jù)。血清酸性磷酸酶升高可協(xié)助診斷。

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