四、B

　　1、A.NAP強陽性

　　B.t(9：22)(q34：q11)

　　C.PAS陽性

　　D.過氧化物酶陽性

　　E.非特異性酯酶陽性，能被NAF抑制

　　<1> 、類白血病反應

　　A B C D E

　　<2> 、急淋白血病

　　A B C D E

　　<3> 、急性單核細胞白血病

　　A B C D E

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　慢性ITP首選藥物為糖皮質激素，而免疫抑制劑一般不做首選，通常在激素治療不佳或復發時再考慮使用。

　　【該題針對“血液病”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　糖皮質激素治療3～6個月無效再考慮脾臟切除。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　硫唑嘌呤副作用較大，但可用4～6周以上。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　骨髓象表現為，急性巨核細胞輕度增加或正常，慢性顯著增加，巨核細胞發育成熟障礙，表現為巨核細胞體積變小，胞漿內顆粒減少，幼稚巨核細胞增加，有血小板形成的巨核細胞顯著減少，紅系及粒系，單核系正常，做骨髓檢查的主要目的是排除其他繼發性血小板減少癥

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　ITP(特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征，也呈自身免疫性血小板減少，使血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、粘膜、內臟出血，分急性及慢性兩種，急性多見于兒童，慢性多見于成人，以40歲以下女性常見。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　為臨床與實驗室結合的試題，難度偏難。診斷缺鐵性貧血可靠的方法是骨髓小粒可染鐵消失。在干擾答案中D，“血清鐵降低”，有不少選此答案，但其影響其結果因素較多。

　　【該題針對“血液病”知識點進行考核】

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　選E， 這種是記憶題。

　　【該題針對“血液病”知識點進行考核】

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　缺鐵性貧血患者，最可能出現的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征，C是巨幼細胞貧血的表現。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　異食癖是由于代謝機能紊亂，味覺異常和飲食管理不當等引起的一種非常復雜的多種疾病的綜合征。從廣義上講異食癖也包含有惡癖。 患有此癥的人持續性地咬一些非營養的物質，如泥土、紙片、污物等。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　缺鐵性貧血，血清鐵和轉鐵蛋白飽和度減低，總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白升高，組織缺鐵，紅細胞內缺鐵。

　　11、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　缺鐵貧血血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結合力升高，大于64.44μmol/L，轉鐵蛋白飽和度降低<15%。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　根據題干中所述，提示為ALL，過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)均陰性提示為ALL，長春新堿和潑尼松組成的VP方案是ALL誘導緩解治療的基本方案。故選C。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　慢粒急變向髓系轉化的可能性較大，骨髓原始細胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情發展較快，有些患者直接進入急變期，急變期預后較差。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應增強(嗜堿性粒細胞反應陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應。

　　◆細胞化學染色

　　⑴過氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性(陽性<3%;急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

　　⑵糖原染色：急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病：幼紅細胞呈強陽性。

　　⑶非特異性酯酶染色：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細胞一般呈陰性。

　　⑷中性粒細胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　◆關于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎上，我國在1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細胞白血病(ALL)可分為3個亞型：L1型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應較好;L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應相對較差;L3型，以大淋巴細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細胞白血病(ANLL)可分為7個亞型;

　　1、M1即急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90%(非幼紅系細胞)。

　　2、M2即急性粒細胞白血病部分分化型又分為2個亞型。

　　M2a骨髓中原粒細胞占非幼紅細胞的30-80%，單核細胞>20%，早幼粒細胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發育不平衡，此類細胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，占非幼紅細胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細小。

　　4、M4即為粒-單核細胞白血病，按粒和單核細胞形態不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4c原始細胞即具粒系，又具單核細胞系形態特征細胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細胞白血病，又可分二個亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細胞占非系細胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細胞占非紅系細胞的>30%，原單核細胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細胞>50%，且常有形態學異常，骨髓非紅系細胞中的原始粒細胞(或原始+幼單核細胞)>30%，血片中原粒(或原單)細胞>5%，骨髓中非紅系細胞中原粒細胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7 巨核細胞白血病。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續4~6個月，待鐵蛋白正常后停藥。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者鞏膜無黃染，不支持溶血性貧血;白細胞、血小板正常，不支持再障，紅細胞體積明顯縮小，不支持海洋性貧血和巨幼貧;病人為小細胞低色素貧血，故選A。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　本例考慮消化性潰瘍慢性失血所致的缺鐵性貧血，故B不符合其特點。在巨幼細胞性貧血中可以導致共濟失調，深感覺障礙的表現，所以排除B項。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　急性白血病患者可有貧血、發熱、出血等正常骨髓造血功能受抑表現，還可有淋巴結和肝脾大、骨骼和關節、眼、口、皮膚、中樞神經系統、睪丸病變等白血病細胞增殖浸潤的表現，其中骨骼和關節病變中常出現白血病較典型體征:胸骨壓痛。故選B。

　　<2>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　該患者急性發病，白細胞增多，原始細胞增加，應考慮急性白血病。余選項均無白細胞增高。故選：A。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　骨髓象是診斷白血病的主要依據。

　　<4>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　M3緩解后單用全反式維A酸(ATRA)治療易復發，故完全緩解后應采用化療與ATRA交替維持治療2～3年為妥，故選A。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　本例考慮白血病并發DIC;DIC的診斷標準：臨床表現：①存在易引起DIC的基礎疾病;②有下列兩項以上臨床表現:多發性出血傾向、不易用原發病解釋的微循環衰竭、多發性微血管栓塞的癥狀、抗凝治療有效。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　由細胞質顆粒粗大的早幼粒細胞占85%、皮膚多處片狀瘀斑、血尿可診斷為急性早幼粒細胞白血病(M3)，首選治療為全反式維A酸;且因合并DIC需用肝素治療。故選E。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　類白病反應不同于慢粒白血病的主要化驗是NAP活性增高和無Ph染色體。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　糖原染色：急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側);急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血病：幼紅細胞呈強陽性。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　非特異性酯酶染色：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細胞一般呈陰性。

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