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　　一碳單位的概念

　　某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一個碳原子的基因，稱為一碳單位。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸。四氫葉酸是一碳單位的載體。一碳單位的主要生理作用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

　　氨基酸的脫羧基作用

　�、袤w內部分氨基酸也可進行脫羧基作用生成相應的胺，催化這些反應是氨基酸脫羧酶。如：谷氨酸脫羧基生成γ-氨基丁酸，γ-氨基丁酸是抑制性神經遞質，對中樞神經有抑制作用。

　　②鳥氨酸脫羧基生成多胺，多胺調節細胞生長的重要物質，在生長旺盛的組織如胚胎、再生肝、生長激素作用的細胞及癌瘤組織等含量較高。

　�、郯被崦擊然妮o酶是磷酸吡哆醛。胺類含量雖然不高，但具有重要的生理作用。

　　苯丙氨酸和酪氨酸代謝

　　1.苯丙氨酸

　　在體內一般先轉變為酪氨酸。由苯丙氨酸羥化酶催化引入羥基完成，其輔酶為四氫生物嘌呤。反應生成的二氫生物喋呤，由二氫葉酸還原酶催化，借助NADPH+H還原為四氫化合物。

　　苯丙氨酸羥化酶所催化反應不可逆，體內酷氨酸不能轉變為苯丙氨酸。

　　2.兒茶酚胺與黑色素的合成

　　酪氨酸經酪氨酸羥化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3，4二羥苯丙氨酸(3，4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氫生物喋呤為輔酶的加單氧酶，多巴經多巴脫羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine β-oxidase)催化下使β碳原子羥化，生成去甲腎上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲腎上腺素甲基化生成腎上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺)。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受終產物的反饋調節。

　　在黑色素細胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羥化生成多巴，多巴再經氧化生成多巴醌而進入合成黑色素的途徑。所形成的多巴醌進一步環化和脫羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人體若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發發“白”，稱為白化病(albinism)。

　　3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

　　酪氨酸經轉氨基作用生成對羥基苯丙酮酸，進一步分解則生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。醫學|教育|網搜集整理

　　4.代謝障礙

　　已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿癥(phenylketonuria，PKV)，因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉變為酪氨酸，體內苯丙氨酸蓄積，并由轉氨基作用生成苯丙酮酸(一部分還原為苯乙酸)并從尿液中排出。苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，故本病伴發智力發育障礙。早期發現時可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發育。

　　另一代謝疾患為尿黑酸尿癥(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代謝中生成中間產物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經空氣氧化為相應的對醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無嚴重后果。

　　此外，巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于腦生成多巴胺的功能退化所致的一種嚴重的神經系統疾病。臨床常用L-多巴治療，L-多巴本身不能通過血腦屏障無直接療效，但在相應組織中脫羧可生成多巴胺達到治療作用。目前，采用將大腦中植移腎上腺髓質，借此生成多巴胺以彌補腦中多巴胺不足，取得較好療效。

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