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　　氨的代謝

　　一、氨的來源

　　1.氨基酸脫氨基作用產生的氨是體內氨的主要來源。

　　2.腸道吸收的氨。

　　3.腎小管上皮細胞分泌的氨。

　　二、氨的轉運

　　(一)丙氨酸一葡萄糖循環

　　肌肉中的氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝，丙氨酸脫下的氨在肝合成尿素，脫氨后形成的丙酮酸異生成葡萄糖經血液循環運回肌肉。

　　(二)谷氨酰氨的運氨作用

　　在腦和肌肉組織，氨和谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液運至肝和腎，再經谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。血液中丙氨酸、谷氨酰氨、谷氨酸的含量相對較高。

　　三、氨的去路

　　(一)在肝內合成尿素是體內氨的主要去路

　　尿素合成過程又稱鳥氨酸循環，鳥氨酸循環的要點：

　　1.部位 肝細胞的線粒體、胞液。

　　2.終產物 尿素。

　　3.關鍵酶 氨基甲酰磷酸合成酶I：位于線粒體中，其激活劑為N一乙酰谷氨酸;精氨

　　酸代琥珀酸合成酶。

　　4.尿素氮的來源 NH3、Asp。

　　(二)合成非必需氨基酸和其他含氮化合物

　　(三)合成谷氨酰胺

　　(四)腎小管泌氨

　　腎小管上皮細胞中的谷氨酰胺水解產生的氨，分泌到小管液中與H+結合以銨鹽的形式隨尿排出體外。

　　氨基酸的脫氨基作用

　　①轉氨基作用是在轉氨酶的催化下，可逆的把氨基酸(氨基供應者)的氨基轉移給α-酮酸(氨基受體)。由于反應的實質是氨基的轉移，所以反應命名為轉氨基作用。轉氨酶催化的反應可逆，不僅可促進氨基酸的脫氨基作用，亦可自α-酮酸合成相應的氨基酸。這是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。

　　②最重要的轉氨酶是谷丙轉氨酶(GPT)又稱丙氨酸轉氨酶(ALT)，及谷草轉氨酶(GOT)又稱天冬氨酸轉氨酶(AST)。環球網校整理轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺(含有維生素B6)，起著傳遞氨基的作用。

　　③若是轉氨酶和谷氨酸脫氫酶協同作用，即轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯進行，就達到把氨基酸轉變成氨及相應的α-酮酸的目的。這種氨基酸的轉氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯進行的方式稱為聯合脫氨基作用，聯合脫氨基是體內主要脫氨基方式。主要在肝、腎等組織中進行。

　　④嘌呤核苷酸循環：肌肉中存在著另一種氨基酸脫氨基反應，即通過嘌呤核苷酸循環脫去氨基。經轉氨基作用生成的天冬氨酸將氨基交給次黃嘌呤核苷酸(IMP)，生成腺嘌呤核苷酸，后者在腺苷酸脫氨酶的催化下脫掉氨基。

　　α-酮酸的代謝

　　①α-酮酸可再合成為非必需氨基酸，或轉變成糖類和脂類，也可以通過三羧酸循環徹底氧化。

　　②根據氨基酸轉變的情況不同，可將氨基酸分為三大類。即生糖氨基酸(甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸)、生酮氨基酸(亮氨酸、賴氨酸)及生酮兼生糖氨基酸(異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸)。

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