輔助檢查

　　1.實驗室檢查

　　(1)血膽紅素增高：以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　　(2)血清堿性磷酸酶增高：堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　　(3)血脂增高：特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正�；蛑卸仍龈摺�

　　(4)肝功能檢查：血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少;球蛋白增加，主要為α2、β及γ球蛋白增高。

　　(5)免疫學檢查：抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數隱匿性肝硬化、系統性紅斑狼瘡及類風濕性關節炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。

　　抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。

　　2.膽道造影

　　可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3.肝穿刺活檢

　　活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。

　　治療

　　1.熊去氧膽酸

　　用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療，發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善，3個月內可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降，某些患者肝組織病變得到改善。

　　2.D-青霉胺

　　能降低肝內銅水平，抑制炎性反應，減輕纖維化，延長患者生存期，開始量為每日0.125g，每2周增加0.125g，直至維持量每日0.5g，應長期治療。嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少，應每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細胞計數變化，必要時需中止治療。

　　3.免疫抑制藥

　�、侪h胞素A，對Ts有明顯作用，但因有肝腎毒性不宜久用，每日10mg/kg，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲喋呤，早期小劑量(每日15mg，分3次口服，每周1次)應用可改善組織學變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細胞功能衰竭。用量為2mg/kg，需長期用藥。

　　4.對癥治療

　　(1)瘙癢：可用抗組織胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺每日5～10g，劑量從小量開始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁，每日4～20g，能與膽汁酸結合，對肝性瘙癢有效。

　　(2)骨質疏松及骨化：可采用維生素D每日1～2萬U肌肉注射。葡萄糖酸鈣每日15mg/kg，稀釋到葡萄糖液靜脈滴注，每日1次，10日1療程，需要時間隔2～3月重復1療程。

　　(3)夜盲癥：維生素A，每日2.5～5萬U.血清鋅低于正常可口服硫酸鋅，每日220mg，連服4周，至暗適應恢復正常。

　　(4)凝血機制障礙者：維生素K1，每日10mg.

　　(5)肝移植 PBC終末期患者為肝移植對象。

　　(6)飲食：低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。

　　(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化。