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2013臨床醫師考試內科學:不穩定血紅蛋白病的治療

  (一)治療

  患者大多不需特殊治療,目前也無特殊治療。應避免發生感染或服用氧化劑類藥物(如磺胺類、伯氨喹、呋喃唑酮、亞甲藍(美藍)等),以免誘發溶血性貧血加重。如有葉酸缺乏,應予補充。脾切除對部分溶血性貧血明顯且伴有脾大患者有一定療效,但對氧親和力增高的不穩定血紅蛋白患者應避免切脾手術,因切脾可能導致病情加重。并發膽石癥者常見,必要時可作膽囊切除。

  (二)預后

  大多數患者預后良好。少數患者貧血嚴重,可因并發感染引起急性溶血危象而死亡。氧親和力增高的不穩定血紅蛋白患者切脾后發生血紅蛋白增多癥和血栓形成,也可導致死亡。

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