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§6 心臟瓣膜病

　　(一)二尖辮狹窄(mitral stenosi)

　　1.病因二尖瓣狹窄的最常見病因為風濕熱。為反復鏈球菌感染。

　　2.病理生理

　　(1)二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房壓影響：跨瓣壓差升高，左心房壓升高。

　　(2)左心房壓升高對肺循環和呼吸的影響左心房壓升高依次引起肺靜脈和肺毛細血管壓被動性升高，導致勞力性呼吸困難，當肺毛細血管壓急升超過4.0-4.7kpa時，可致肺泡性肺水腫。

　　(3)肺動脈高壓對右心室的影響嚴重的肺動脈高壓導致右心室代償肥厚擴張和右心衰竭，可繼發三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全。

　　二類瓣狹窄主要累及左心房和右心室。嚴重二尖瓣狹窄時有左心室的失用性萎縮。

　　3. 臨床表現(重要考點)

　　(1)癥狀一般在MO中度狹窄即瓣口<1.5cm2時始有明顯癥狀。

　　①呼吸困難首次呼吸困難發作常以運動、精神緊張、性交、感染或心房顫動為誘因使心排增加，左房壓升高，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現靜息時呼吸困難、端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難，甚至發生急性肺水腫。

　　②咯血有以下幾種情況：A.突然咯大量鮮血，通常見于嚴重二尖瓣狹窄，可為首發癥狀。由于支氣管靜脈回流入肺靜脈，靜脈壓升高，支氣管靜脈破裂出血。B.陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰;C.急性肺水腫時咳大量粉紅色泡沫狀痰;D.肺梗死伴咯血。

　　③咳嗽，冬季明顯，支氣管粘膜水腫或支氣管受壓可能為原因。

　　④聲嘶，由于擴大心房和肺動脈壓迫左喉返神經致麻痹引起。

　　(2)體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。

　　①二尖瓣狹窄的心臟體征A.心尖搏動正常或不明顯;B.心尖區可聞及第一心音亢進和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好;如瓣葉鈣化僵硬，第一心音減弱，開瓣音消失;開瓣音在第二心音后越早，左房壓高和狹窄嚴重。C.心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音，常可觸及舒張期震顫。房顫時，舒張晚期雜音消失。

　　②肺動脈高壓和右心室擴大的心臟體征肺動脈高壓時，胸骨左下緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動，第二心音的肺動脈瓣成分亢進。在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音。稱為Graham Steell雜音(很重要的名詞解釋)。右心室擴大伴三尖瓣關閉不全時，胸骨左緣第4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音，吸氣時增強。

　　4.診斷和鑒別診斷

　　心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動圖檢查可確診。與下列疾病鑒別：①嚴重二尖瓣返流房缺等通過二尖瓣口血流增加。②Austin Flint雜音。③左房粘液瘤

　　5.并發癥

　　(1)心房顫動，房性早搏為前奏，房顫發生多是體力活動明顯受限之始。

　　(2)急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴重并發癥。患者突然出現重度呼吸困難和發紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布濕性啰音。需緊急搶救，見急性左心衰(這是很重要的考點)。

　　(3)血栓栓塞，約1〖〗4體循環栓塞為反復發作和多數栓塞。

　　(4)右心衰臨床表現為右心衰竭的癥狀和體征。為晚期病發癥。

　　(5)感染性心內膜炎，少見。

　　(6)肺部感染，很常見。

　　6.治療

　　(1)一般治療①預防風濕熱復發用芐星青霉素G。②預防感染性心內膜炎;③無癥狀者避免劇烈體力活動，定期(6～12個月)復查;④吸呼困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發急性肺水腫的因素，如急性感染，貧血等，必要時應用β受體阻滯劑。

　　(2)并發癥的處理

　　①大量咯血應取坐位，用鎮靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

　　②急性肺水腫，注意：a.不用擴張小動脈擴血管藥;b.正性肌力藥物當房顫伴快心室率可用毛花甙C。

　　③心房顫動治療目的為滿意控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞，可用β受體阻滯劑。

　　④預防栓塞有栓塞史或超聲檢查示有左心房附壁血栓，應使用華法林。

　　⑤右心衰竭限制鈉鹽攝入，應用利尿劑和地高辛。

　　(3)介入和手術治療，為根本措施。

　　①經皮球囊二尖瓣成形術，為緩解二尖瓣梗阻首選方法。

　　②閉式分離術，適用于無明顯鈣化，前葉活動好，未有左房血栓的患者。

　　③直視分離術適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內有血栓或狹窄的患者。

　　④人工瓣膜置換術適應證為：A.嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化、畸形，不宜作分離術者;B.二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關閉不全者。手術應在有癥狀而無肺動脈高壓時考慮，但肺動脈高壓并非絕對禁忌。

　　(二)二尖瓣關閉不全(mitral incompetence)

　　1.病因

　　(1)慢性

　　①風心病在我國為最常見病因;②二尖瓣脫垂在西方國家為常見病因;③冠心病;④腱索斷裂;后葉腱索受累多。⑤二尖瓣環和環下部鈣化多見于老年女性，為退行性變;⑥感染性心內膜炎;⑦左心室顯著擴大;⑧其他少見原因先天性畸形、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、梗阻性肥厚型心肌病、心內膜心肌纖維化和左房粘液瘤等。

　　(2)急性

　　①腱索斷裂;②感染性心內膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂;③急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂;④創傷損害二尖瓣結構;⑤人工瓣膜開裂破壞。

　　2.病理生理

　　(1)急性收縮期左心室射出的部分血流經關閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與自肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張充盈左心室，使左心房和左心室容量負荷驟增，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動脈高壓和右心衰竭。

　　(2)慢性左房順應性增加，擴大心房和心室在長時間內，適應容量負荷增加。持續嚴重的過度容量負荷終致左心衰竭，左心房和左心室舒張末壓明顯上升，導致肺淤血、肺動脈高壓和右心衰竭發生。

　　3.臨床表現

　　(1)癥狀

　　①急性輕度二尖瓣反流如少數腱索斷裂僅有輕微勞力性呼吸困難，嚴重反流如乳頭肌斷裂很快發生急性左心衰竭，甚至出現急性肺水腫或心源性休克。

　　②慢性嚴重反流有心排血量減少，首先出現的突出癥狀是疲乏無力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現較晚。

　　A.風心病無癥狀期較長常超過20年，一旦出現明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。

　　B.二尖瓣脫垂輕度多無癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏、體位性暈厥和焦慮等，可能和自主神經功能紊亂有關，嚴重的二尖瓣關閉不全晚期出現左心衰竭。

　　(2)體征

　　①慢性

　　A.心尖搏動呈高動力型，左心室增大時向左下移位。

　　B.心音風心病時瓣葉縮短所致，重度關閉不全時第一心音減弱。二尖瓣脫垂和冠心病時第一心音多正常。第二心音分裂明顯。

　　C. 心臟雜音瓣葉攣縮所致(如風心病)，有自第一心音后立即開始、與第二心音同時終止的全收縮期吹風樣高調一貫型雜音，在心尖區最響伴有震顫。雜音可向左腋下和左肩胛下區傳導。后葉異常時，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂伴連枷樣瓣葉時雜音可似海鷗鳴或音樂性。反流嚴重時，心尖區可聞及緊隨第三心音后短促舒張隆隆樣雜音。

　　②急性心尖搏動為高動力型。第二心音肺動脈瓣成分亢進，非擴張的左心房強有力收縮所致心尖區第四心音常見。心尖區返流雜音于第二心音前終止而非全收縮期，呈遞減型和低調。嚴重反流也可出現心尖區第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

　　4.診斷

　　急性者，如突然發生呼吸困難，心尖區出現收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋如二尖瓣脫垂感染性心內膜炎急性心肌梗塞。診斷不難。慢性者，心尖區有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動圖。同時應與三尖瓣關閉不全，室間隔缺損，胸骨左緣噴射性雜音相鑒別。

　　5.并發癥

　　心房顫動見于3〖〗4的慢性重度二尖瓣關閉不全患者。感染性心內膜炎;體循環栓塞;二尖瓣脫垂的并發癥包括感染性心內膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴重二尖瓣關閉不全和心力衰竭。

　　6.治療

　　(1)急性治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因和病理生理。內科治療一般為術前過渡措施，盡可能在床旁球囊飄浮導管血流動力學監測指導下進行。靜滴硝普鈉，利尿劑。外科治療為根本措施。

　　(2)慢性

　　①內科治療

　　A.預防感染性心內膜炎;風心病需預防風濕熱。

　　B.無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，但應定期隨訪。

　　C.心房顫動的處理同二尖瓣狹窄慢性心房顫動，有體循環栓塞史、超聲檢查見左心房血栓者，應長期抗凝治療。

　　D.心力衰竭者，應限制鈉鹽攝人，使用血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑和洋地黃。

　　②外科治療

　　人工瓣膜置換術為主要手術方法，二尖瓣修復術，作用持久，術后發生感染性心肉膜和血栓栓塞少見。

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