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§8 原發(fā)性心肌病

　　(一)擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy)

　　擴(kuò)張型心肌病主要特征心肌收縮期泵功能障礙，一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，產(chǎn)生充血性心力衰竭。又稱充血型心肌病。本病常伴有心律失常。

　　(1)病因特發(fā)性、家族遺傳性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。

　　(2)病理以心腔擴(kuò)張為主，肉眼可見心室擴(kuò)張;室壁多變薄，纖維瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學(xué)為非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，特別是程度不同的纖維化等病變混合存在，男性發(fā)病率高于女性。

　　(3)臨床表現(xiàn)①癥狀起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝大等充血性心力衰竭的癥狀和體征。部分患者可發(fā)生栓塞或猝死。②體征：主要體征為心臟擴(kuò)大，75%的病例可聽到第三或第四心音呈奔馬律。常合并各種類型的心律失常。

　　(4)診斷與鑒別診斷本病缺乏特異性診斷指標(biāo)，臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者時(shí)，如超聲心動圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟彌漫性搏動減弱，即應(yīng)考慮有本病的可能，但應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。

　　(5)治療和預(yù)后治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應(yīng)用洋地黃和利尿劑，但洋地黃應(yīng)慎用，以免中毒。

　　在洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，選用β受休阻滯劑，鈣通道阻滯劑，血管擴(kuò)張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長期口服。對一些重癥晚期患者，在強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑和ACE抑制劑等用藥基礎(chǔ)上，植入DDD型起搏器。應(yīng)防治病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營養(yǎng)障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術(shù)作為治療嚴(yán)重心臟病的方法已逐被公認(rèn)。

　　(二)肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)

　　肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病，分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　(1)病因常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。

　　(2)病理肥厚型心肌病的特征為不均等的心室間隔增厚ASH。亦有心肌均勻肥厚/心尖部肥厚的類型。組織學(xué)特征為心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂。左心室間隔部的心肌細(xì)胞尤其如此。

　　(3)臨床表現(xiàn)①癥狀:部分患者可無自覺癥狀，許多患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難。伴有流出道梗阻的患者可在起立或運(yùn)動時(shí)出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。②體征：體格檢查可有心臟輕度增大，能聽到第四心音;流出道梗阻者，胸骨左緣34肋間有較粗糙的噴射性收縮期雜音，多為機(jī)能性雜音，心尖部也常可聽到收縮期雜音。

　　(4)診斷和鑒別診斷對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的患者，如患者較年輕，診斷冠心病依據(jù)不充分又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查作出診斷。如有陽性家族史(猝死，心臟增大等)更有助于診斷。

　　與高血壓心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動脈瓣狹窄等相鑒別。通過超聲，心血管造影，心肌活檢等方法。

　　(5)治療治療的原則為弛緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。主張應(yīng)用β受體阻滯劑如普萘洛爾及鈣通道阻滯劑硝苯吡啶治療。對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。

　　肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病用擴(kuò)張型心肌病伴有心力衰竭時(shí)的治療措施進(jìn)行治療。

　　對患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者避免激烈運(yùn)動、持重或屏氣等，減少猝死的發(fā)生。本病進(jìn)展緩慢，應(yīng)長期隨訪，并對其直系親屬進(jìn)行心電圖、超聲心動圖等檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)家族中的其他HCM患者。

　　(三)限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)

　　限制型心肌病主要特征是心室的舒張充盈受阻。以心臟間質(zhì)纖維化增生(EMF)為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。以發(fā)熱，全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為明顯，本病和成纖維性壁性心內(nèi)膜炎伴有嗜酸性細(xì)胞增多癥有關(guān)。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。又稱縮窄性心內(nèi)膜炎。

　　心電圖呈竇性心動過速，心房肥大，T波低平或倒置。

　　本病預(yù)后較差，只能對癥治療。心力衰竭對常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心衰，栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜效果較好，肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。

　　(四)致心律失常型右室心肌病

　　1. 病理特征：

　　致心律失常型右室心肌病其特征為右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累。

　　2.病因有時(shí)左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。

　　3.臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死。

　　4.治療應(yīng)控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器。

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