第二單元 下丘腦-垂體病

　　本單元2000～2009年約考過l7題，垂體瘤6題，其中分類l題，定位診斷l題;泌乳素瘤4題，其中，臨床表現l題，治療3題。腺垂體功能減退2題，其中，病因1題，臨床表現l題。尿崩癥5題，其中，臨床表現1題，治療4題。本單元幾乎每年必考，題量l～2題。泌乳素瘤和尿崩癥的治療是考試重點，首選的治療藥物必須牢記，已經多次考到。泌乳素瘤、生長激素瘤、腺垂體功能減退及尿崩癥的臨床表現應該熟悉。

　　一、垂體腺瘤

　　(一)分類

　　1.根據分泌的激素

　　(1)泌乳素細胞腺瘤。

　　(2)生長激素細胞腺瘤。

　　(3)促腎上腺皮質激素細胞腺瘤。

　　(4)促甲狀腺素細胞腺瘤。

　　(5)促性腺激素腺瘤。

　　(6)多分泌功能細胞腺瘤。

　　(7)無分泌功能細胞腺瘤。

　　(8)惡性垂體腺瘤。

　　2.根據腫瘤大小

　　(1)微腺瘤：直徑<10mm。

　　(2)大腺瘤：直徑>10mm。

　　3.根據發生部位

　　(1)鞍內垂體瘤。

　　(2)鞍外垂體瘤。

　　(3)異位性垂體瘤。

　　**(二)泌乳素細胞腺瘤

　　1.臨床表現：是最常見的功能性垂體瘤(2001)。20～40歲女性多見。

　　(1)典型癥狀：閉經、溢乳和不育(2005)。

　　(2)壓迫癥狀：①頭痛、惡心、嘔吐。②視野缺損、眼外肌麻痹、急性視力減退。⑧腦神經受壓。④癲癇。⑤繼發性垂體功能減退。

　　2.診斷

　　(1)血PRL>200μg/L，結合臨床表現及影像學檢查(CT或MRI)可確診。

　　(2)血PRL達300～500μg/L，排除妊娠和藥物因素即可確診。

　　(3)血PRL達100～200μg/L，高度懷疑。

　　3.治療

　　(1)時機選擇：①大腺瘤一經發現應給予治療。②多數微腺瘤不伴血PRL升高者，嚴密觀察血PRL的變化。③少數微腺瘤血PRL升高，造成性功能減退、泌乳、不育或不孕及骨質疏松等癥狀時需及早治療(2006)。

　　(2)藥物治療：主要治療方式。首選多巴胺受體激動藥溴隱亭(2002、2005)。

　　(3)手術治療：術前應用溴隱亭利于手術切除。術后繼續服藥或放療。

　　*(三)生長激素細胞腺瘤

　　1.臨床表現：垂體瘤發病第2位。男性多見。

　　(1)巨人癥：發病在青春期前，骨骺未閉者。

　　(2)肢端肥大癥：發病在青春期后，骨骺已閉者。

　　2.診斷

　　(1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。

　　(2)血GH濃度>20μg/L。

　　(3)X線片骨骼發現。

　　(4)蝶鞍區壓迫癥群。

　　3.治療

　　(1)藥物治療：溴隱亭為首選藥物。無效或復發者行手術或放射治療。

　　(2)放射治療：最有效的治療方法。

　　(3)手術：適用于放療后視力障礙加重、視野縮小繼續惡化;或未經放療而視力、視野已嚴重損害;頑固性頭痛、顱壓增高、垂體卒中或胰島素抵抗性糖尿病患者。

　　二、腺垂體功能減退

　　(一)病因

　　1.垂體、下丘腦附近腫瘤垂體瘤為最常見的原因(2003)。

　　2.產后腺垂體壞死及萎縮。

　　3.手術、創傷或放射性損傷。

　　4.感染和炎癥。

　　5.遺傳性腺垂體功能減退。

　　6.其他動脈硬化、海綿竇血栓等。

　　**(二)臨床表現

　　1.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥狀： 最早出現，產后無乳、乳腺萎縮、長期閉經與不育。

　　2.促甲狀腺分泌不足癥狀：畏寒、淡漠、行動遲緩等甲減癥狀。

　　3.促腎上腺皮質激素分泌：不足癥狀極度疲乏、低血壓、低血糖等(2002)。

　　4.生長激素分泌不足癥狀：生長障礙。

　　5.垂體內或其附近腫瘤壓迫癥狀：偏盲或失明最常見。

　　6.并發癥：①感染;②垂體危象及昏迷。

　　*(三)診斷

　　臨床表現、實驗室檢查和影像學發現。

　　*(四)治療

　　1.激素替代治療：多用靶腺激素替代治療。

　　(1)補充糖皮質激素最重要，先于甲狀腺激素的補充。首選氫化可的松。

　　(2)補充甲狀腺激素從劑量開始。

　　(3)補充性激素。

　　2.病因治療：垂體瘤手術切除或放療。

　　3.處理垂體危象。

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