第二節：肺動脈高壓與肺源性心臟病

　　一、繼發性肺動脈高壓

　　1、繼發性肺動脈高壓比原發性肺動脈高壓常見。

　　2、COPD是導致肺動脈高壓和肺心病的最常見原因

　　二、原發性肺動脈高壓(PPH，現改名特發性肺動脈高壓IPH)

　　1、病因及發病機制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關，COPD是繼發性肺動脈高壓的病因

　　(1)遺傳因素

　　(2)免疫因素

　　(3)肺血管內皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，前者主要是血栓素A2和內皮素-1，后者主要是前列環素和一氧化氮，由于上述表達不平衡導致肺血管處于收縮狀態從而引起肺動脈高壓。

　　(4)血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 K離子外流

　　2、臨床表現：

　　(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等

　　(2)右心導管術：是測定肺血管血流動力學狀態的唯一方法。IPH的診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)

　　3、治療

　　(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;

　　(2)抗凝治療 華法令為首選抗凝藥

　　三、肺源性心臟病

　　(一)病因和發病機制

　　1、病因：COPD最多見，約占80-90%，其次為支氣管哮喘、支擴、重癥肺結核、塵肺等。

　　2、發病機制：

　　(1)肺動脈高壓的形成：

　　1) 肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺動脈高壓形成的最關鍵因素，缺氧可以使血管平滑肌細胞膜對Ca離子通透性增加，功能性因素可通過治療使病情恢復;

　　2) 機械解剖因素。 肺血管重塑

　　3) 血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧產生繼發性紅細胞增多，血液粘稠度增加。

　　肺動脈高壓診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg(靜25運3)，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg

　　(2)心衰：肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。

　　(二)臨床表現：

　　1、肺、心功能代償期：(1)P2亢進(肺動脈高壓引起)，三尖瓣區出現收縮期雜音

　　(2)劍突下見明顯心臟搏動(右心室肥厚或擴大)，頸靜脈充盈(胸腔內壓升高)。

　　2、肺、心功能失代償期：呼衰、右心衰【右心衰在失代償期的體征：全身瘀血(頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性(最特異)、下肢水腫、重者腹水)】

　　3、實驗室檢查

　　(1)X線：首選檢查，右下肺動脈干擴張(肯定有肺動脈高壓)，其橫徑>=15mm;肺動脈段明顯突出或其高度>=3mm;右心室增大癥;中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”樣表現。

　　(2)ECG：電軸右偏、額面平均電軸>=+90度;重度順鐘向轉位;RV1+Sv5>=1.05mV;肺型P波，P波高聳呈尖峰型(肺型P波高而尖，鐘向轉位軸右偏)。

　　(3)心超：右心室流出道內徑>=30mm、右心室內徑>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室內徑比值<2、右肺動脈內徑或肺動脈干及右心室增大。

　　4、并發癥：

　　(1)肺性腦病：慢性肺心病死亡的首要原因;檢查：首選血氣分析。

　　(2)心律失常：多表現為房早及陣發性室上速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。

　　(3)酸堿失衡及電解質紊亂;肺心病病人：呼酸+代酸(長期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸)

　　血氣分析(三步法)：

　　分兩類：呼吸和代謝。

　　(1)二氧化碳分壓力變化了反應呼吸性。升高呼酸。減低呼堿。

　　碳酸氫根反應代謝性。正常值：22-27(平均24)。和二氧化碳的反應相反。升高代堿，降低代酸。

　　(2)PH值。正常值是7.35-7.45.小于7.35酸中毒。大于7.45堿中毒。PH在正常范圍代償性。在范圍之外是失代償。

　　(3)BE(剩余堿)，正常范圍：-3---+3. BE反應代謝因素。

　　向負值方向發展：代酸。

　　向正值方向發展：代堿。

　　(三)治療

　　分急性加重期和緩解期治療

　　1、急性加重期：

　　(1)控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是廣譜的

　　(2)氧療

　　(3)控制心衰：慢性肺心病患者一般在積極抗感染、改善呼吸功能后心衰能緩解，只有對癥治療后仍不能改善者，可適當選用利尿、強心劑或血管擴張藥。

　　1)利尿劑宜選用作用輕、小劑量使用：雙克25mg，1-3次/日(小劑量即常規劑量的1/2-2/3)

　　2)強心劑適應癥：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿藥不能取得良好療效而反復水腫的心衰患者;以右心衰為主要表現而無明顯感染者，和(或)出現急性左心衰者。

　　3)血管擴張藥，對頑固性心衰有一定效果。

　　2、緩解期：

　　增強免疫、去除誘因、減少或避免急性發作。

　　由呼吸系統引發的心力衰竭是肺心病。檢查首選X線。X線特點：肺型P波高而尖，鐘向轉位軸右偏)。

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