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§3 腎病綜合征

　　腎病綜合征：①尿蛋白>3.5g/d;②血漿白Pr低于30g/L;③水腫;④血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。

　　(一)分表：分原發和繼發兩類。

　　(二)病理生理

　　1.大量蛋白尿當腎小球濾過膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時，其對血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當原尿中蛋白含量增多超過近曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內壓力及導致高灌注，高濾過的因素如合并高血壓，輸注血漿和進食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。

　　2.血漿蛋白降低

　　(1)大量白蛋白自尿中丟失

　　(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解(每日達10g)

　　(3)肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當其合成不足以克服丟失和分解。

　　(4)胃腸粘膜水腫導致飲食減退，蛋白質攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血蛋白血癥。

　　3.水腫

　　(1)低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進入組織間隙是造成水腫的主要原因。

　　(2)腎內鈉水潴留因素。

　　4.高脂血癥，常與低蛋白血癥并存，高膽固醇或高甘油三脂血癥，極低密度和低密脂蛋白濃度升高。

　　由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。

　　(三)臨床病理類型和臨床表現

　　1.微小病變型腎病電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。無電子致密物。男性多于女性，好發于兒童，老年亦有上升趨勢，典型表現為NS少見肉眼血尿，一般無持續性高血壓及腎功能減退。90%以上病人對糖皮質激素治療敏感，但易復發。

　　2.系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫增生。

　　IgA腎病以IgA沉積為主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉積為主，伴C3，在腎小球系膜區及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。

　　男性多于女性，好發于青少年，半數于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。IgA腎病者15%出現腎病綜合征，幾乎均有血尿，非IgA型30%出現腎病綜合征，70%伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發生率增加。

　　3.系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細胞和系膜基質重度增生，插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈現“雙軌征”。(典型特征要牢記)。

　　免疫病理見IgG，C3呈顆粒狀沉積于系膜區及毛細血管壁。男性多于女性，多見于青壯年，多有前驅感染，發病較急，可表現為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。

　　腎功能損害，高血壓及貧血出現早，病情持續進展，病變進展快。激素和細胞毒藥物，療效差。約半數病例發病10年后進展至慢性腎衰。

　　4.膜性腎病早期光鏡下基底膜上皮側可見排列整齊的嗜復紅小顆粒(Masson染色);進而形成釘突(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。

　　男性多于女性，好發于中老年，起病隱匿，多表現為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發病5～10年后出現腎功能損害，極易并發血栓栓塞。少數可自發緩解，早期治療緩解率高，病情進展，療效差。

　　5.局灶性節段性腎小球硬化光鏡下局灶性，節段性腎小球硬化，首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應腎小管萎縮，腎間質纖維化。IgM和C3在受累節段呈團塊狀沉積。

　　好發于青少年男性，起病隱匿，主要表現為腎病綜合征，約75%患者伴血尿，確診時常已有高血壓和腎功能減退。多數有近曲小管功能障礙。激素和細胞毒藥物療效差，逐漸發展為腎衰竭。

　　(四)并發癥

　　1.感染是腎病綜合征常見并發癥，與Pr營養不良、免疫功能紊亂、應用激素治療相關。

　　2.血栓、栓塞并發癥以腎靜脈血栓最為常見。腎病綜合征時血小板功能亢進，血液粘度增加，血液高凝

　　3.急性腎衰竭：低白蛋白血癥，低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，血容量不足而致腎前性氮質血癥。

　　4.蛋白質及脂肪代謝紊亂

　　(五)診斷和鑒別診斷

　　診斷包括三個方面：①確診腎病綜合征;②確認病因：必須首先除外繼發性病因和遺傳性疾病，最好能進行腎活檢，作出病理診斷;③判定有無并發癥。

　　需進行鑒別診斷的繼發性腎病綜合征。病因主要包括以下疾病：

　　1.過敏性紫癜腎炎好發于青少年，有典型的皮膚皮疹，可伴關節痛、腹痛及黑糞;多在皮疹出現后1～4周左右出現血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。

　　2.系統性紅斑狼瘡腎炎好發于青、中年女性，常有發熱，蝶形紅斑及光過敏，口腔粘膜潰瘍，多發性漿膜炎等表現，依據多系統受損的臨床表現和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，血清免疫學檢查有助鑒別。

　　3.糖尿病腎病好發于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發生尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。

　　4.腎淀粉樣變性好發于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經;繼發性淀粉樣變性常繼發于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。

　　5.骨髓瘤性腎病好發于中老年男性病人可有腎痛，可有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生。

　　(四)治療

　　1.一般治療凡有嚴重水腫體腔積液、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉后，可起床活動。

　　給予正常量1.0g/(kg·d)的優質蛋白飲食。熱量126～147kJ/(kg·d)。(30～35kcal·d)。

　　水腫時應低鹽(<3g/d)飲食。應少進富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食，以減輕高脂血癥。

　　2.對癥治療

　　(1)利尿消腫

　　①噻嗪類利尿劑作用于遠曲小管前段，通過抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長期服用應防止低鉀、低鈉血癥。

　　②潴鉀利尿劑作用于遠曲小管后段，排鈉、排氯、但潴鉀，適用于有低鉀血癥的患者。長期服用需防止高鉀血癥，對腎功能不全患者應慎用。

　　③袢利尿劑作用于髓袢上升支，對鈉、氯和鉀的重吸收具有強力抑制作用，需謹防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發生。

　　④滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿，對少尿(尿量<400mL/d)患者應慎用。因其易與其他蛋白形成管型，誘發“滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。

　　⑤提高血漿膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內水分外滲，促進組織中水分回吸收。

　　⑥其他對腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發血栓、栓塞并發癥。

　　(2)減少尿蛋白，持續性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過，加重腎臟病變，促進腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。

　　①血管緊張素轉換酶(ACE)抑制劑及其他降壓藥物、ACE抑制劑血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、長效二氫吡啶類鈣通道阻滯劑或利尿劑等，均可通過其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。

　　②非類固醇消炎藥：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，減少腎小球濾過率，便尿蛋白排泄減少。

　　3.主要治療抑制免疫與炎癥反應

　　(1)糖皮質激素使用原則和方案一般是：①起始足量;②緩慢減藥;③長期維持。

　　(2)細胞毒藥物

　　①環磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發，出血性膀胱炎。

　　②氮芥，療效好，但副作用大。

　　(3)環孢素

　　①微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復發作者應并用細胞毒藥物。

　　②系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎，對已發生腎功能不全者，按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應用下列治療方案：先給足量激素及細胞毒藥物(或可同時加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療;療程完成后無論療效如何均及時減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長期服用。

　　③膜性腎病可給予激素及細胞毒藥物聯合治療。

　　4.中醫藥治療主張與激素及細胞毒藥物聯合應用。

　　5.并發癥防治

　　(1)感染，用激素治療時，不應并用抗生素，因為可誘發霉菌雙重感染。

　　(2)血栓及栓塞并發癥當血漿白蛋白濃度低于20g/L時，提示存在高凝狀態，即應開始預防性抗凝治療。對已發生血栓、栓塞者應盡早(6個小時內效果最佳，但3天內仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時配合抗凝治療，抗凝藥一般應持續應用半年以上。

　　(3)急性腎衰竭可采取以下措施：①袢利尿劑;②血液透析;③原發病治療;④堿化尿液，口服碳酸氫鈉。

　　(4)蛋白質及脂肪代謝紊亂應調整蛋白和脂肪飲食結構。輔用降脂藥。

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