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§4 IgA腎病

　　IgA腎病指腎小球系膜區以IgA或IgA沉積為主的原發性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見的病因，是單純性血尿最常見的病理類型。

　　(一)發病機制和病理

　　粘膜免疫與發病機制相關。光鏡下主要為腎小球系膜增生，主要病理為系膜增生腎炎。

　　(二)臨床表現

　　①好發于青少年男性，起病前多有感染，常見的為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。

　　②在上呼吸道感染后出現突發性肉眼血尿，持續數小時至數日。肉眼血尿有反復發作特點。

　　③肉眼血尿發作時可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時很顯著。

　　④另一類患者起病隱匿，主要表現為無癥狀性尿異常，呈持續性或間發性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿;少數可有間發性肉眼血尿。

　　⑤少數呈急性腎炎綜合征。

　　少數IgA腎病患者可合并急性腎衰竭，其中多數ARF為可逆。

　　(三)診斷

　　依靠腎活檢標本的免疫病理學檢查，即腎小球系膜區或伴毛細血管壁為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。必須排除肝硬化、過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡等所致繼發性IgA沉積的疾病。

　　(四)鑒別診斷

　　1.鏈球菌感染后急性腎小球腎炎應與呈現急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長，自愈傾向;后者潛伏期短，病情反復，并結合實驗檢查可鑒別。

　　2.基底膜腎病常為持續性鏡下血尿，多數有陽性血尿家庭史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。

　　3.繼發性IgA沉積為主的腎小球病

　　(1)過敏性紫癜腎炎常有典型的腎外表現，如皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛和黑糞等。其中以皮膚紫癜特異性最強。

　　(2)慢性酒精性肝硬化，鑒別主要依據肝硬化癥狀存在。

　　(3)狼瘡腎炎免疫熒光多呈滿堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纖維蛋白相關抗原全陽性)多系統受累的臨床特征及免疫學檢查有助于鑒別。

　　(五)治療

　　1.單純性血尿或(和)輕度蛋白尿一般無特殊治療，避免勞累、預防感冒和避免使用腎毒性藥物。對于扁桃體反復感染者應做手術摘除。

　　2.大量蛋白尿或腎病綜合征病理改變輕微者，糖皮質激素和細胞毒藥物可獲得較好療效。

　　3.急進性腎小球腎炎強化治療或透析治療。

　　4.慢性腎小球腎炎可參照一般慢性腎炎治療原則，以延緩腎功能惡化為主要治療目的。合并高血壓者，積極控制高血壓對保護腎功能極為重要。

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