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第四單元 發(fā)紺

　　本單元2000～2009年約考過2題，集中在發(fā)紺的常見原因及發(fā)病機(jī)制上。

　　一、概念

　　亦稱紫紺，是指血液中的脫氧血紅蛋白增多，使皮膚、黏膜呈青紫色的表現(xiàn)。而廣義的發(fā)紺還包括少數(shù)由于異常血紅蛋白衍化物(高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白)所致皮膚黏膜青紫現(xiàn)象。

　　**二、常見原因及發(fā)病機(jī)制

　　1.血液中脫氧血紅蛋白增多：主要因心肺疾病所致。

　　(1)呼吸疾病：見于氣道阻塞、肺實(shí)質(zhì)與肺間質(zhì)的疾病，由于通、換氣功能障礙所致。

　　(2)心血管疾病：見于心力衰竭和發(fā)紺型先天性心臟病，前者由于肺內(nèi)氣體交換障礙所致，后者由于心臟與大血管之間存在異常通道，部分靜脈血未經(jīng)氧合進(jìn)入體循環(huán)動(dòng)脈血(2006)。此外，還可見于周圍血流障礙疾病，如局部靜脈病變由于淤血所致，動(dòng)脈供血不足見于休克等，由于循環(huán)血容量不足所致，是最常見的缺血性發(fā)紺(2007)。

　　(3)吸入氣中氧分壓低：引起肺泡內(nèi)氧分壓降低，動(dòng)脈血氧飽和度下降所致。

　　2.血液中存在異常血紅蛋白衍化物

　　*三、分類與臨床表現(xiàn)

　　1.血脫氧血紅蛋白增多

　　(1)中心性發(fā)紺：全身性發(fā)紺，除四肢與顏面外，亦見于黏膜和軀干，皮膚溫暖，按摩與加溫后，青紫也不消失。

　　(2)周圍性發(fā)紺：最常見于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂與鼻尖，皮膚溫度低、發(fā)涼，按摩或加溫使其溫暖，發(fā)紺可消失。

　　(3)混合型發(fā)紺：以上兩型并存。

　　2.血液中存在異常血紅蛋白衍化物

　　(1)藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致高鐵血紅蛋白血癥：急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性，抽出的靜脈血呈深棕色，注射亞甲藍(lán)可使青紫消退。

　　(2)先天性高鐵血紅蛋白血癥：患者自幼即有發(fā)紺，有家族史;特發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥見于女性，與月經(jīng)周期有關(guān)。

　　(3)硫化血紅蛋白血癥：持續(xù)時(shí)間長，血液呈藍(lán)褐色。

　　四、伴隨癥狀及臨床意義

　　1.呼吸困難：重癥心肺疾病和急性呼吸道阻塞等。

　　2.杵狀指(趾)：先天性心臟病和某些慢性肺疾病。

　　3.急性起病伴意識障礙和衰弱表現(xiàn)：藥物或化學(xué)物質(zhì)急性中毒、休克、急性肺感染等。

　　歷年試題

　　1.靜脈血經(jīng)異常通道進(jìn)入體循環(huán)動(dòng)脈血中所致發(fā)紺常見于(D)(2006)

　　A.肺炎

　　B.右側(cè)心力衰竭

　　C.嚴(yán)重休克

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.陽塞性肺氣腫

　　解析：法洛四聯(lián)征為肺動(dòng)脈狹窄，室缺，主動(dòng)脈騎跨，右室肥厚。可因室缺導(dǎo)致靜脈血未經(jīng)氧和入體循環(huán)導(dǎo)致發(fā)紺。

　　2.缺血性發(fā)紺最常見于(C)

　　A.肺炎

　　B.右側(cè)心力衰竭

　　C.嚴(yán)重休克

　　D.法洛四聯(lián)癥

　　E.阻塞性肺氣腫

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