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§3 再生障礙性貧血

　　再生障礙貧血(aplastic anemia)是一組由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷，外周血RBC，中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。臨床上常表現為較嚴重的貧血、出血和感染。

　　(一)病因

　　1.化學因素藥物(氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類)和工業用化學物品(苯)。其中一部分對骨髓的抑制作用與其劑量有關(如苯及各種抗腫瘤藥)，抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等引起再障與劑量關系不大，而和個人的敏感性有關。

　　2.物理因素X線、鐳、放射性核素等可因阻撓DNA的復制而抑制細胞的有絲分裂，使造血干細胞數量減少，干擾骨髓細胞的生成。較長時間或較大劑量接觸可損害壞血微環境，造成骨髓永久增生低下。

　　3.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴重感染。

　　(二)臨床表現

　　再障主要的臨床表現為貧血、出血和感染。

　　1.重型再生障礙性貧血起病急，進展迅速。①貧血進行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內出血，危及生命。顱內出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染多見，嚴重者可發生敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。

　　2.慢性再生障礙性貧血起病及進展較緩慢。①貧血往往是首發和主要表現。②出血較輕，以皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內臟出血。③感染以呼吸道多見，合并嚴重感染者少。

　　(三)實驗室檢查

　　1.血像全血細胞減少，網織紅細胞計數降低明顯，貧血呈正細胞正色素性細胞大小不等。

　　2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現增生不良，粒系及紅系細胞減少，淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞相對增多。巨核細胞很難找到或缺如，慢性型骨髓增生減低程度比急性型輕。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷臨床上有嚴重貧血、伴有出血、感染和發熱的患者，血象表現為全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細胞增多。能除外其他全血細胞減少的疾病(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細胞病等)，可診斷為再障。1987年再障學術會議商定診斷標準考生要熟悉。

　　2.鑒別診斷

　　(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：酸溶血試驗(Ham)試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素試驗(Rom試驗)均為陽性。中性粒細胞堿性磷酶活力正常或降低，臨床上常有反復發作的血紅蛋白尿(醬油色尿)及黃疸、脾大。

　　(2)骨髓增生異常綜合征(MDS)：血象呈現一項或兩項減少，不一定是全血細胞減少。紅系巨幼變，核漿發育不平衡，骨髓象呈現增生明顯活躍，三系細胞有病態造血現象，為本病明顯特征。

　　(3)惡性組織細胞病：多有高熱，出血嚴重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織細胞。

　　(五)治療

　　1.支持及對癥治療

　　(1)注意個人衛生特別是皮膚及口腔衛生。中性粒細胞<0.5×109時，應采取保護隔離。

　　(2)對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應用強力抗生素。

　　2.雄激素大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，對慢性再障療效較好，對重型再障無效。常用睪丸酮衍生物司坦唑，達那唑等，特別對造血微環境健全，尚有殘留選血干細胞療效好。

　　3.免疫抑制劑抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物，適用于有抑制性淋巴細胞病例。

　　4.造血細胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時或以后，有促進血象恢復的作用。包括G—GSF、GM—CSF及紅細胞生成素EPO等。

　　5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被輸血、沒有發生感染前早期應用。患者年齡不應超過40歲，有合適的供髓者。

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