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§4 溶血性貧血

　　(一)臨床分類

　　1.紅細胞內部異常所致的溶血性貧血

　　2.紅細胞外部因素所致的溶血性貧血

　　(二)發病機制

　　1.紅細胞易于破壞，壽命縮短

　　(1)紅細胞膜的異常RBC膜由脂質雙分子層和蛋白質大分子組成，膜的完整性和RBC酶和能量代謝關系密切。①紅細胞膜支架異常，使紅細胞形態發生改變，如遺傳性球形細胞或橢圓形細胞增多癥等。此類異形紅細胞易在血管內單核—吞噬細胞系統內遭到破壞。②紅細胞膜對陽離子的通透性發生改變，如丙酮酸激酶缺乏癥有紅細胞內K+漏出和Na+增加等，從而使紅細胞的穩定性發生破壞。③紅細胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補體，使紅細胞易在血管內溶血，單核—吞噬細胞系統破壞，后者如自身免疫性溶血性貧血等。④紅細胞膜化學成分的改變，如無β脂蛋白血癥，因紅細胞膽固醇含量增加而磷脂酰膽堿含量較低，從而使紅細胞呈棘狀。

　　(2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結構的異常，如不穩定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白Hb1，導致海因小球形成，使紅細胞極易被脾索阻滯而清除。

　　(3)機械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動脈瓣狹窄、人工機械瓣膜、DIC，均造成紅細胞的機械性損傷。

　　2.異常紅細胞破壞的場所

　　(1)血管內溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。起病比較急，常有全身癥狀，如腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。

　　(2)血管外溶血由單核—吞噬細胞系統，主要是脾破壞紅細胞，見于遺傳性球形細胞增多癥和溫抗體自身免疫性溶血貧血等。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引起脾大，血清游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿。

　　在巨幼細胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時，骨髓內的幼紅細胞在釋入血循環之前已在骨髓內破壞，稱為原位溶血，或稱為無效性紅細胞生成，是一種血管外溶血。(什么是原位溶血)。

　　3.異常紅細胞的清除

　　血管內溶血時血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時，血紅蛋白裂解產物，以糞膽原、尿膽原形式排出。(什么是糞膽原腸肝循環?很重要的名詞解釋)。

　　4.溶血性貧血按發病機制分類，考生要熟悉。

　　5.臨床表現

　　①急性溶血

　　常起病急驟。短期大量溶血可有嚴重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰，隨后出現高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞，分解產物對機體毒性作用所致。嚴重者出現周圍循環衰竭、急性腎衰竭，如溶血產物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發生急性腎衰。

　　②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血癥可并發膽石癥和肝功損害等表現。

　　(三)實驗室檢查

　　1.紅細胞破壞

　　(1)高膽紅素血癥(游離膽紅素升高)、糞膽原排出增多、尿膽原排出增多均提示血管外溶血RBC破壞。

　　(2)血紅蛋白血癥、血清結合珠蛋白降低血清游離Hb↑、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均提示血管內溶血RBC破壞。

　　2.骨髓幼紅細胞代償性增生

　　表現為：網織紅細胞增多、周圍血液中出現幼紅細胞(主要是晚幼紅細胞)、血中大量RBC增多，骨髓幼紅細胞增生。

　　3.紅細胞壽命縮短的實驗室檢查

　　紅細胞失去正常雙面凹盤正常形態，而出現球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細胞現象及自身凝集反應、海因(Heinz)小體、紅細胞滲透性脆性增加(紅細胞的壽命縮短是溶血的最可靠指標)，均提示RBC壽命縮短。

　　(四)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷臨床表現(癥狀+體征)+實驗室檢查可確診。

　　2.鑒別診斷確定溶血性貧血的原因，可參考以下幾點：

　　(1)如有肯定的化學、物理因素的接觸史或明確的感染史，一般病因診斷較易肯定。

　　(2)抗人球蛋白試驗陽性者，應考慮免疫性溶血性貧血，并進一步確定原因。

　　(3)抗人球蛋白試驗陰性，血中發現大量球形紅細胞，患者很可能為遺傳性球形細胞增多癥，可進一步檢查紅細胞滲透性脆性試驗及自體溶血試驗。

　　(4)周圍血片發現有特殊紅細胞畸形者，如橢圓形細胞、大量紅細胞碎片、靶形及低色素細胞，可相應考慮遺傳性橢圓形細胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血，并進行有關的各項檢查以肯定之。

　　(5)患者無紅細胞畸形而抗人球蛋白試驗陰性，可進行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及高鐵血紅蛋白還原試驗以除外紅細胞葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥。

　　(6)有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗等，排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿的可能。

　　(五)治療

　　(1)去除病因，盡量避免肯定的化學，物理因素。

　　(2)藥物治療糖皮質激素，可有效，免疫抑制劑如環孢素A，環磷酰胺等。

　　(3)輸血指征宜從嚴掌握。

　　(4)脾切除術對遺傳性球形細胞增多癥最有價值，主要適用于異常RBC在脾破壞者。

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