點擊查看：2014年臨床醫師《內科學》章節復習資料精選匯總

§9 漿細胞病

　　漿細胞病(plasmacelldyscrasia)系指漿細胞或產生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。

　　正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)漿細胞所產生，所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發生漿細胞病時，異常漿細胞株增殖，產生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此在極大多數漿細胞病的血清或尿液中可找到結構單一、在蛋白電泳時呈現基底較窄而均一的單峰，稱為M蛋白(monoclonalprotein)。M蛋白有以下三種類型：①完整的免疫球蛋白分子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是K鏈即為λ鏈;②游離的K或一鏈，即BenceJonesprotein，或稱凝溶蛋白;⑧僅有重鏈的片段而無相應輕鏈。

　　本組疾病包括：①骨髓瘤(孤立性、多發性、髓外骨髓瘤、漿細胞性白血病)，原發性巨球蛋白血癥，重鏈病(γ、α及μ)、原發性淀粉樣變性;②未定性(良性)單克隆免疫球蛋白。后者除有M蛋白外并無臨床表現。病情可能是良性的，也有個別多年后轉化為骨髓瘤或巨球蛋白血癥。(其中骨髓瘤是重點掌握內容)。

　　多發性骨髓瘤

　　多發性骨髓瘤(multiplemyeloma)是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內有異常漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)的增殖，引起骨骼破壞，血清出現單克隆免疫球蛋白，尿內出現Bence～Jones蛋白(凝溶蛋白);最后導致貧血和腎功能損害。

　　(一)病因和發病機制 C—myc基因重組，部分有高水平的Hras基因蛋白質產物，可能與本病發生有關。被激活的癌基因蛋白質產物可能促使一株漿細胞無節制地增殖。目前認為骨髓瘤細胞起源于前B細胞或更早階段。淋巴因子中特別白介素6(ⅠL～6)是B細胞的出生和分化因子，而進行性骨髓瘤患者骨髓中ⅠL～6異常升高。目前認為ⅠL～6等淋巴因子分泌的調節異常與骨髓瘤發病有關。

　　(二)臨床表現發病年齡大多在50～60歲之間。臨床表現如下：

　　1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸官的浸潤與破壞所引起臨床表現

　　(1)骨痛骨髓瘤細胞在骨髓腔內大量增生。骨髓瘤細胞可產生白介素Ⅰ、淋巴細胞毒素、腫瘤壞死因子等;這些因子激活主要癥狀，隨病情發展而加重。疼痛部位多在骶部，其次是胸廓和肢體。活動或扭傷后驟然劇痛者有自發性骨折可能，多發生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰椎。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細胞顯著浸潤骨骼時，可引起局部大小不一腫塊，多見于紅骨髓部位如肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋、鎖骨連接處發生串珠結節者為本病特征。極少數病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。

　　(2)髓外浸潤以肝、脾、淋巴結和腎臟為多見。病程長者，機會更多。孤立性骨髓瘤也見于軟組織，如口腔及呼吸道等。

　　(3)神經癥狀以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導致截癱為多見，其次為神經根損害。

　　2.血漿蛋白異常引起的臨床表現

　　(1)感染容易發生細菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。

　　(2)高粘滯性綜合征癥狀有頭昏、眩暈，眼花、耳鳴，并可突然發生意識障礙、手指麻木、冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

　　3.出血傾向以鼻衄和牙齦出血為多見，皮膚紫癜也可發生。出血原因有：①除血小板減少外，M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能;②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結合，影響纖維蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影響因子Ⅷ活性;⑧血管壁因素，高球蛋白血癥和淀粉樣變對血管壁也有損傷。

　　4.腎功能損害常為本病重要表現之一。臨床表現有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次于感染的致死原因。

　　5.其他少數患者，尤其是IgD型，可發生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道、皮膚、外周神經以及其他內臟。

　　(三)實驗室和其他檢查

　　1.血液①貧血可為首見征象，多屬正常細胞、正常色素型。②紅細胞在血片上排列成錢串狀，可伴有少數幼粒—幼紅細胞。血沉顯著增快。③晚期有全血細胞減少，并可發現骨髓瘤細胞在血中大量出現，超過2000/μL者，稱為漿細胞性白血病。

　　2.骨髓主要為漿細胞系異常增生(至少占有核細胞數的15%)，并伴有質的改變。①骨髓瘤細胞大小形態不一，成堆出現。②細胞漿呈灰藍色，有時可見多核(2～3個核)，核內有核仁1～4個，核旁淡染區消失，胞漿內可有少數嗜苯胺藍顆粒，偶見嗜酸球狀包涵體(Rusel小體)或大小不等空泡(mortcell)。核染色質稍疏松，有時凝集成大塊，但不成車輪狀排列。③電鏡下骨髓瘤細胞有發達的高爾基體和擴張的粗面內質網，后者常呈板層狀或囊泡狀。

　　3.血液生化檢查

　　(1)異常球蛋白血癥血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。此外尚有及少數患者血清或尿中不能分離出M蛋白(約1%)，稱為不分泌型骨髓瘤。少數患者血中尚存在冷球蛋白。

　　(2)血鈣磷測定因骨質廣泛破壞，出現高鈣血癥，以及M蛋白與鈣結合，使結合鈣增加。晚期腎功能減退，血磷也增高。由于本病主要為溶骨性改變而無新骨形成，所以血清堿性磷酸酶一般正常或輕度增加。

　　(3)血清β微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力高于正常。血清α微球蛋白是由漿細胞分泌的;經與血清肌酐糾正后與全身瘤細胞總數有顯著相關性。

　　相關推薦：

　　2014年臨床醫師考試強化練習題及答案匯總

　　2014年臨床醫師考試重點模擬試題及答案匯總

　　2014年臨床醫師《呼吸系統》章節精選考點匯總