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§10 惡性組織細胞病

　　惡性組織細胞病(簡稱惡組)是組織細胞及其前身細胞異常增生的惡性疾病，主要累及淋巴和造血器官。臨床有高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。

　　(一)病理異常組織細胞浸潤是本病的基本特點，累及范圍廣泛，除常見肝、脾、骨髓、淋巴結等處也可侵及非造血組織，如肺、皮膚、腎臟、消化道粘膜下肌層及漿膜層。惡組的主要病理改變為異型組織細胞呈斑片狀浸潤，有時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結節狀改變，一般不形成腫塊也無所謂原發或轉移病灶，與實體瘤有明顯區別。在上述器官不一定每個都被累及，如有病變存在，其分布也不均勻。

　　(二)臨床表現發熱為首見及常見癥狀。多數為不規則高熱，少數為低熱或中度發熱。發熱常持續不退，并隨病程進展而升高，可伴畏寒甚至寒顫。

　　1.造血器官受累的表現有由全血細胞減少而引起的貧血，感染和出血癥狀。肝、脾和淋巴結因組織細胞浸潤而逐漸腫大。腫大程度以脾為顯著，一般達肋緣下3～5cm，其質地由中至硬，可有觸痛，偶有隱痛。肝腫大質軟至中，最大達肋下3～5cm。淋巴結多為黃豆至蠶豆大小，以頸及腋下最常見，少數表現腹塊。病程后期出現黃疸，主要與肝損害有關，少數系肝門淋巴結壓迫膽總管所致。

　　2.非造血器官受累的表現肺部病變很多見，患者有咳嗽、咯血并可出現呼吸衰竭，X胸片示有片狀模糊陰影。漿膜腔積液也為常見表現，半數患者尸解中有胸水及心包腔積液，臨床均被誤診。漿膜腔積液系由有關臟器及漿膜浸潤外，低蛋白血癥也可能是原因之一。

　　其他如腦部受累，臨床可出現腦膜炎、失眠、截癱、尿崩癥及眼球突出。鼻咽部可見肉芽腫，可因新生物而致呼吸困難。心臟間質累及時，心電圖有心肌損害和(或)心律失常表現。胃腸道器官有大量惡組細胞浸潤可引起腹痛、腹瀉、上消化道出血，以及類似腸炎、腸結核、部分腸梗阻甚至腸穿孔的癥狀。

　　(三)實驗室檢查

　　1.周圍血象大多呈全血細胞減少。早期即有貧血，多為中度，血紅蛋白也有低至12g/L者。血片中可半數以上白細胞計數少于4×109/L。血片邊緣和末梢可見異型組織細胞。當大量異組在周圍血中出現，白細胞數可升至10×109/L以上，稱白血性惡性組織細胞病。

　　2.骨髓象多數增生活躍，增生度與異組浸潤度有關。增生差者示病情已嚴重。多數病例骨髓中找到數量不等散在或成堆的異形細胞。異組分類尚不統一，一般分為以下三型：①異形組織細胞：細胞體積較大，畸形。胞漿比一般原始細胞為豐富，并有空泡。核不規則，有時呈分葉狀，偶有雙核，核仁隱顯不一，有時較大;②多核巨組織細胞：大小似巨核細胞，外形不規則，通常含核3～6個，彼此貼近或呈分葉狀，核仁清晰;③吞噬型組織細胞：其形態與正常巨噬細胞類同，漿內常吞噬大量血細胞，包括幼紅細胞、成熟紅細胞碎片、血小板，偶有少數中幼粒細胞。異形組織細胞和(或)多核巨細胞對惡組有診斷意義。吞噬型組織細胞在其他疾病也可出現，因此缺乏特異性診斷價值。

　　3.超微結構惡組細胞具有不規則短索狀的粗面內質網，線粒體小，具有各種不同類型的顆粒。借助電鏡易與其他組織細胞相區別。

　　(四)診斷和鑒別診斷對不明原因的長期發熱而不能以感染性疾病解釋者，尤其是伴有全血細胞減少和肝、脾、淋巴結腫大，當考慮本病的可能性;結合血象、骨髓象或淋巴結活檢中找到大量異形或多核巨組織細胞，可以確立診斷。

　　感染性疾病如傷寒、粟粒性結核、病毒性肝炎等，寄生蟲病如瘧疾、弓形體病等，結締組織病以及疫苗接種反應等，骨髓中均可見到較多組織細胞，稱為反應性組織細胞增多癥。反應性增生呈良性過程，所見組織細胞多數正常，僅少數略有變形，個別細胞可類似惡組細胞，但形態大小較為一致，不能發現多核巨細胞。病因去除或原發病治愈，組織細胞增生也見消退。中性粒細胞堿性磷酸酶活性大多增高或正常。

　　惡組尚須與急性白血病、粒細胞缺乏癥、再生障礙性貧血及骨髓癌腫轉移相區別。骨髓細胞形態學及淋巴結活檢可用以鑒別診斷。

　　(五)治療

　　1.環磷酰胺每日劑量為100～400mg注射或口服，總量可達8～12g。臨床癥狀改善后每日減為50～150mg。緩解標準為一般癥狀改善，肝、脾及淋巴結縮小，骨髓象及血象中異常組織細胞消失。

　　2.聯合化療曾用COPP方案，但大多復發較快，中位數存活期約9個月。推薦CAOP方案(環磷酰胺+阿霉素+長春新堿+潑尼松)并吞3個療程間加用博來霉素4mg/m2靜脈注射。

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