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§12 原發性血小板增多癥

　　原發性血小板增多癥，也稱出血性血小板增多癥，為多能干細胞克隆性疾病;其特征為血小板顯著增多，伴有出血及血栓形成，脾常腫大。

　　(一)臨床表現起病緩慢，表現多不一致。輕者除疲勞、乏力外，無其他癥狀。偶爾發現血小板增多或脾大而被確診。80%患者有出血或血栓形成，其中胃腸道及鼻出血較常見，皮膚、粘膜瘀點瘀斑則少見。有時因手術后出血不止而被發現。1/3患者有靜脈或動脈血栓形成，多見于肢體，表現為手足發麻、紫紺、腫脹、趾潰瘍及壞疸。頸內或其他內腔部位動脈也可發生血栓形成。靜脈血栓形成有時發生在肝、脾、腸系膜、腎及門靜脈。20%可有無癥狀脾栓塞，導致脾萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。

　　(二)實驗室檢查

　　一、血液血小板多在1000～3000×109/L，涂片可見聚集成堆，大小不一，有巨型血小板，偶見巨核細胞碎片，血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都減低。血小板第3因子活性異常。白細胞增多，常在10～30×109/L之間。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。出血時間、凝血酶原消耗試驗及血塊回縮等可能不正常。

　　二、骨髓各系細胞均明顯增生，以巨核細胞增生為主，原及幼巨核細胞均增多，并有大量血小板形成。

　　(三)治療

　　1.骨髓抑制藥血小板在1000×109/L以上者，可用白消安(每日4～8mg)、環磷酰胺(每日100～200mg)、苯丙酸氮芥(每日4～8mg)、羥基脲(每日15μg/kg)均有一定療效。

　　2.放射性核素。

　　3.干擾素對本癥也有效，但停藥后要復發。

　　4.血小板單采術(plateletpheresin)可迅速減少血小板量，改善癥狀，常用急性胃腸道出血的老年患者、分娩前、手術前準備以及當骨髓抑制性藥物不能奏效時。

　　5.抗栓治療如有急性出血或可能發生血栓時，應立即靜注氮芥或環磷酰胺，接著進行血小板分離術。若已有血栓形成，可用肝素。因血小板具有抗肝素作用，劑量宜稍大，但須謹慎觀察，防止出血。阿司匹林等有對抗血小板自發凝集作用，可用以防止血栓形成。

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