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§13 脾功能亢進

　　脾功能亢進(hypersplenism)是一種綜合征，臨床表現為脾腫大，一或多種血細胞減少而骨髓造血細胞則相應增生;脾切除后血象正常或接近正常，癥狀緩解。

　　(一)病因分為繼發性和原發性二種，繼發性脾功能常發生于下列情況：

　　1.感染性疾病急性有傳染性單核細胞增多癥及感染性心內膜炎，慢性如結核、布氏桿菌病、病毒性肝炎、血吸蟲病、黑熱病和瘧疾等。

　　2.充血性脾大即門靜脈高壓，有肝內阻塞如門脈性肝硬化及肝外阻塞如門靜脈或脾靜脈血栓形成。

　　3.造血系統疾病遺傳性球形細胞增多癥、海洋性貧血、自身免疫溶血性貧血、慢性粒細胞白血病、骨髓纖維化癥伴有髓樣化生、淋巴瘤及慢性淋巴細胞白血病等。

　　4.類脂質沉積癥戈謝病(Gaucherolisease)、尼曼～匹克病(Niemann～Pickodisease)等。

　　5.其他炎癥性肉芽腫、系統性紅斑狼瘡、Felty綜合征、結節病、脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。

　　(二)發病機制有關脾功能亢進引起血細胞減少的機制，根據脾的生理功能，目前主要有以下兩種學說：

　　1.過分阻留吞噬學說：當脾有病理性腫大時，不但血小板而且其他血細胞也可能在脾索內過多阻留。全身血小板約50%～90%，紅細胞可達38%被阻留在脾，導致周圍血紅細胞和血小板減少。由于脾內循環的特殊結構(兼有開放及閉鎖循環兩種)，阻留血細胞在迂曲的脾索內緩慢前進，與索內游離巨噬細胞密切接觸。脾亢時由于單核巨噬細血極度增生活躍，上述脾的挖除及剔除作用均顯著增強。所以衰老細胞，受抗體、氧化劑、金屬離子影響的紅細胞均更易于在脾內為巨噬細胞破壞或吞噬。加之脾內血流滯緩，酸度增高，葡萄糖降低，紅細胞更易損傷而被破壞。過分阻留吞噬的學說是能成立的，但不能解釋脾亢的全部發病機制。

　　2.體液(激素)學說：脾可能產生某些體液因素，能抑制骨髓造血功能或加速血細胞的破壞。在免疫性血小板減少性紫癜和自體免疫溶血性貧血，脾能產生病理性抗體。在血栓性血小板減少性紫癜，脾切除后有時能使遠處器官中的病變緩解愈合。切脾后病人對放射線治療及化療的抗力較強，可能是切脾后去除了體液因素的后果。但脾的體液(激素)學說尚缺乏有力佐證，有待進一步研究證明。

　　(三)診斷診斷的依據如下，其中以前三條最重要。

　　(1)脾腫大大部分的脾均腫大。對于肋下未觸及脾者，脾區B型超聲顯像檢查司供臨床參考。如有條件可作放射性核素脾掃描，常用的有鉻51紅細胞或放射性膠體(99m锝、198m金及113m銦)靜脈注射。脾腫大與脾功能亢進的程度并不一定成比例。

　　(2)血細胞減少紅細胞、白細胞或血小板可以單一或同時減少，可逐漸緩慢發展，也可相對穩定幾年。個別患者可有溶血依據。白細胞減少主要影響粒系細胞，但嚴重脾亢時各系白細胞都缺乏。血小板常中度減少。

　　(3)增生性骨髓象部分病例還可同時出現成熟障礙，也可因外周血細胞大量破壞，促使成熟細胞釋放過多所造成的類似成熟障礙象。

　　(4)51鉻標記血小板或紅細胞注入體內，脾區體表51鉻測定大于肝2～3倍，提示有血小板或紅細胞在脾區內過度破壞或阻留。

　　(5)脾切除后可以使血細胞數接近或恢復正常。

　　(四)治療對繼發性脾功能亢進患者，首先應該治療原發疾病，有時能使脾縮小，脾功能亢進減輕，甚至消失。若不能收效而原發疾病允許，可以考慮切脾。手術切除脾指征有以下各點：

　　1.脾腫大顯著，造成明顯壓迫癥狀。

　　2.貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。

　　3.相當程度的血小板減少及出血癥狀。若血小板正常或輕度減少，切脾后可發生血小板增多癥，甚至有血栓形成，不宜切脾。

　　4.粒細胞極度減少并有反復感染史，僅限于少數病人。

　　切脾前應進行充分準備，如貧血嚴重者給予輸血。血小板減少有出血者宜應用皮質激素治療。粒細胞減少者應積極防治感染。

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