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§4 嗜鉻細胞瘤

　　嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)起源于腎上腺髓質、交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。早期可治愈。男性多于女性，20～50歲多見。

　　(一)病理

　　嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者約占80%～90%，大多為單側性，少數為雙側性或一側腎上腺瘤與另一側腎上腺外瘤并存。多發性嗜鉻細胞瘤較多見于兒童和家族性患者，多認為是常染色體顯性遺傳。

　　嗜鉻細胞瘤大多為良性，包膜多較完整。表面光滑，棕紅色。切面呈顆粒狀，瘤中有囊樣變及出血，細胞為多邊形及菱形。惡性嗜鉻細胞瘤占10%，惡性腫瘤的診斷為包膜浸潤，血管內有癌栓，或有遠處轉移。

　　(二)臨床表現

　　1.心血管系統表現

　　(1)高血壓為本病最主要癥狀。有陣發性和持續性兩型持續性亦可有陣發性加劇。

　　1)陣發性高血壓型為本病所具有的特征性表現。平時血壓不高，發作時血壓驟升，收縮壓可達200～300mmHg，舒張壓亦明顯升高，可達130～180mmHg(以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些)，伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速，(以釋放腎上腺素為主者更明顯)，心前區及上腹部壓迫感，可有心前區疼痛，心律失常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復視。發作特別嚴重者左心衰竭或腦血管意外，發作終止后，可出現面頰部及皮膚潮紅、全身發熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經興奮癥狀，并可有尿量增多。發作主要是較多的兒茶酚胺間歇入血所致，有多種誘因。發作時間和頻率不一。部分患者可發展為持續性高血壓伴陣發性加劇。

　　2)持續性高血壓型對持續性高血壓患者有以下情況者，要考慮嗜鉻細胞瘤的可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對α受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑硝普鈉有效;伴交感神經過度興奮(多汗、心動過速)，高代謝(低熱、體重降低)，頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓和血壓波動大，可驟然降低。

　　一部分患者(往往是兒童和少年)病情發展迅速，呈急進型(惡性)高血壓過程，表現為：舒張壓高于130mmHg，眼底損害嚴重，短期內可出現神經萎縮，以至失明，可發生氮質血癥、心力衰竭、高血壓腦病。急救應速用腎上腺素能阻滯劑控制病情，及時手術。

　　(2)低血壓、休克本病可發生低血壓，甚至休克;或出現高血壓和低血壓相交替的表現。還可能發生急性腹痛、心前區痛、高熱等。(注意：發生休克，低血壓的原因有哪些?)

　　(3)心臟表現大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收縮，陣發性心動過速，以至心室纖顫。部分患者可發生心肌退行性變、壞死、炎性改變。患者可因心肌損害發生心力衰竭。因持久性血壓過高發生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭，非心源性肺水腫。心電圖可出現穿壁性心梗圖型。

　　2.代謝紊亂

　　(1)基礎代謝增高患者耗氧量增加，基礎代謝率增高，但血清甲狀腺激素及甲狀腺攝131I率皆為正常。代謝亢進可引起發熱、消瘦。

　　(2)糖代謝紊亂肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝糖異生加強，引起血糖過高，糖耐量減低，糖尿。

　　(3)脂代謝紊亂脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高。患者消瘦。

　　(4)電解質代謝紊亂少數患者可以出現高鈣血癥，低鉀血癥。

　　3.其他臨床表現

　　(1)消化系統便秘，甚至腸擴張。腸壞死、出血、穿孔。兒茶酚胺使oddi活肌張力增強，故本病患者膽石癥發生率較高。

　　(2)腹部腫塊少數患者在左或右側中上腹部可觸及腫塊，個別腫塊可很大，捫及時應注意有可能誘發高血壓癥候群。嗜鉻細胞癌亦可轉移到肝，引起肝大。

　　(3)泌尿系統病程久、病情重者可發生腎功能減退。膀胱內嗜鉻細胞瘤患者排尿時常引起高血壓發作。

　　(4)血液系統在腎上腺素作用下，血細胞重新分布、周圍血中白細胞增多，有時紅細胞也可增多。

　　(5)伴發其他疾病

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定血、尿兒茶酚胺及其代謝物在高血壓發作后明顯升高，且口服可樂定無明顯抑制作用。

　　2.藥理試驗對于陣發性者，如果一直等不到發作，可考慮作胰升糖素激發試驗。此時藥物副作用為輕。

　　3.影像學檢查應在用α受體阻滯劑控制高血壓后進行。①B型超聲顯像作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查。②CT掃描。③磁共振成像用于孕婦。④放射性核素標記的間碘芐胍(MIBG)作閃爍掃描。⑤放射性核素標記的奧曲肽作閃爍掃描。⑥靜脈導管術。

　　本病需與一些伴交感神經亢進和(或)高代謝狀態的疾病相鑒別，包括：①冠心病所致心絞痛;②其他原因所致焦慮狀態;③不穩定性原發性高血壓;④伴陣發性高血壓的疾病，如腦瘤、急性血卟啉病、鉛中毒等;⑤絕經期綜合征;⑥甲狀腺功能亢進癥。

　　(四)治療

　　(1)大多數良性嗜鉻細胞瘤，手術切除可根治。

　　術前服用酚芐明，哌唑嗪等α受體阻滯劑控制血壓。

　　(2)驟發高血壓危象的救治靜脈緩慢推注酚妥拉明1～5mg。血壓降至160/100mmHg，停止推注，以10～15mg溶于葡萄糖生理鹽水500mL緩慢靜脈滴注，同時對癥處理心律失常，心力衰竭。

　　(3)惡性嗜鉻細胞瘤對放化療不敏感，可用腎上腺素能受體阻滯劑作對癥治療。可用α甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺生物合成。

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