點擊查看：2014年臨床醫師《內科學》章節復習資料精選匯總

§2 系統性紅斑狼瘡(重要內容)

　　系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一累及全身多個系統的自身免疫病，血清出現多種自身抗體，并有明顯的免疫紊亂。

　　(一)病因可能與遺傳、性激素、環境等多種因素有關。

　　1.遺傳

　　2.性激素

　　3.環境

　　(1)感染

　　(2)日光

　　(3)食物

　　(4)藥物

　　(二)發病機制在內在和外來的尚不明了的因素的作用下，機體喪失了正常的免疫耐受性(immune tolerance)，以致淋巴細胞不能正確的識別其自身組織，而出現自身免疫反應。突出的表現為B淋巴細胞高度的活化而產生多種針對自身組織.包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞漿、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體，(ANA)為重要。ANA對SLE的發病、診斷和病情都起了關鍵的作用。

　　在正常情況下B細胞受到TH(輔助/促進)和Ts(抑制/細胞毒)淋巴細胞的調節，許多實驗資料都表明SLE周圍血的TH和Ts的數值都不正常，并受到不同病期和病情的影響。說明SLE存在著T細胞的異常。T細胞的異常也反映在它所分泌的細胞因子，從活動期SLE患者的循環中可以測到大量可溶性IL2受體也證明了上述論點。腫瘤壞死因子(TNF)：可呈低下或升高的多態性改變，而TNFa的低下很可能與狼瘡腎炎的發病有關。

　　目前認為免疫復合物是引起SLE組織損傷的主要機制。

　　除抗DNA外其他的自身抗體在SLE的發病中也起了一定作用。與某些自身抗原如紅細胞、白細胞、血小板結合的自身抗體，常不需要補體的參與而被單核巨噬細胞系統吞噬清除或通過抗體依賴細胞毒細胞的殺傷作用而減少。另有些自身抗體如抗磷脂抗體當與組織中的磷脂結合后就影響到血液的凝固系統，促發了血管內栓塞，構成SLE的許多臨床癥狀如狼瘡腦病、脊髓炎、反復流產、血小板減少等癥狀。ANA中的不少自身抗原為酶或具有生物活性的亞細胞成分，它們參與了DNA、RNA的復制或轉錄的過程，因此相應的自身抗體能特異性的抑制細胞的這些功能。

　　總之，SLE主要是由細胞和體液免疫紊亂而導致的組織炎癥性的損傷。除免疫復合物外尚有其他機制參與。

　　(三)病理SLE的受損傷組織一般表現為炎癥及炎癥后病變，以血管炎或血管病變尤為突出。

　　本病的特征性組織病理學改變是：①蘇木紫小體，系由蘇木紫染成藍色的均勻球狀物質所構成。在形態學與組織化學上與狼瘡細胞的包涵體相似，幾乎見于所有受損的炎癥區。②“洋蔥皮樣”病變，系指脾中央動脈及其他動脈周圍有顯著向心性纖維增生。③疣狀心內膜炎,一般在心瓣膜或腱索上形成的贅生物，有時僅能在顯微鏡下觀察到。幾乎所有SLE患者的腎都可發現異常，雖然腎組織在光鏡檢查下未見異常，尿常規也無改變，但在腎小球血管系膜上可見微量免疫球蛋白或致密沉積物。尿常規檢查異常者，不論輕重，光鏡下均可查到病變。

　　世界衛生組織將狼瘡性腎小球腎炎作以下分類：(重要考點)①正常腎小球;②單純系膜性：細胞增多局限于血管系膜，毛細管無任何改變，預后佳;③局灶節段性：僅部分腎小球出現病變，表現為活動性壞死和(或)硬化，以前者多見;④彌漫增生性：幾乎所有腎小球受侵犯，而且通常每個腎小球的大部分受累。有炎癥細胞浸潤。細胞增生可以在毛細血管內或毛細血管外，形成新月體.基底膜不規則增厚。可伴有腎小球硬化;⑤膜性：基底膜均勻性增厚，上皮側有免疫球蛋臼沉著，腎小球細胞增生不明顯;⑥晚期硬化性。代表狼瘡性腎病變活動性炎癥的病理改變包括：細胞增生、壞死、核破碎、細胞性新月體、白細胞浸潤、透明樣血栓、間質性炎癥，上述病變表示可有較佳治療反應;慢性終末期病理改變包括：腎小球硬化、纖維性新月體、腎小管萎縮、腎間質纖維化，這些病變表示治療難以奏效。狼瘡性腎炎的病理改變不僅限于腎小球，間質性炎癥，腎小管病變及血管炎都可以是其主要病變。

　　(四)臨床表現

　　1.皮膚與粘膜80%患者有皮膚損害，常見于皮膚暴露部位，有對稱性皮疹，典型者在雙面頰和鼻梁部位呈蝶形紅斑。這種皮損為不規則水腫性紅斑，色鮮紅或紫紅，邊緣清楚或模糊，表面光滑，有時可見鱗屑。病情緩解時，紅斑可消退，留有棕黑色素沉著，較少出現萎縮現象。在SLE患者中也可見到盤狀紅斑的皮損，這與蝶形紅斑略有不同;常呈不規則圓形，邊緣略凸出，毛細血管擴張明顯，紅斑上粘有鱗屑，毛囊口擴大。晚期可出現皮膚萎縮，瘢痕化或皮膚色素消失，以面、頜、臂部較多見。此外在手掌的大小魚際、指端及指(趾)甲周也可出現紅斑)有的在下肢出現網狀青斑，這些都是血管炎的表現。活動期患者可有脫發、口腔潰瘍。有部分患者有雷諾現象。

　　2.關節與肌肉患者有關節受累，大多數患者表現為關節痛，其中部分尚伴有關節炎。受累的關節常是近端指間關節、腕、足部、膝、踝等關節，呈對稱性分布，而肘及髖關節較少受累。不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節畸形。長期用腎上腺糖皮質激素病人的5%～8%發生股骨頭或肱骨頭無菌性壞死。肌痛見于50%患者，有時出現肌炎。

　　3.漿膜患者有單側或雙側胸膜炎，30%患者有心包炎;少數患者有腹膜炎。各部位的漿膜炎可伴有少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。

　　4.腎患者有臨床狼瘡性腎炎，表現為：①輕型腎炎：無有關癥狀，腎功能正常，僅有蛋白尿、管型尿、鏡下血尿;②腎病綜合征有大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫，但血膽固醇有時不升高，病程進展緩慢;③慢性腎炎：患者呈不等程度的水腫，高血壓、蛋白尿、變形紅細胞尿及腎功能不全;④尿毒癥：為狼瘡性腎炎的結局，是患者死亡的最常見原因;⑤急性腎炎：有面部浮腫、尿少、一過性高血壓、蛋白尿、明顯血尿、紅細胞管型尿、一過性氮質血癥;⑥遠端腎小管中毒：有尿濃縮及調節酸堿平衡的功能不全。

　　5.心累及心肌。心肌炎患者常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發生心力衰竭。臨床上很難以確定心內膜炎的存在。

　　6.肺可有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側彌散性肺泡浸潤性病灶。慢性狼瘡性肺炎主要表現為肺間質纖維化。

　　7.消化道可發生各種急腹癥，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃腸炎等有關表現，腸壁或腸系膜的血管炎可造成胃腸道出血、壞死、穿孔或腸梗阻。肝腫大多見，但出現黃疸者少見。有黃疸者宜除外其他病因。

　　8.神經系統大腦損害以精神障礙、癲癇發作、偏癱及蛛網膜下出血等多見，也可出現脊髓炎。出現中樞神經損害表現者常預示病變活動、病情危重，預后不良。

　　9.淋巴結可出現無痛性、輕或中度淋巴結腫大，病理活檢可顯示壞死性淋巴結炎病變。

　　10.血液系統可有自身免疫性溶血性貧血，可有嚴重血小板減少性紫癜，約半數患者的血白細胞數在2～4.5×109/L。最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。

　　相關推薦：

　　2014臨床醫師《專業綜合》章節復習精選匯總

　　考試吧特別策劃：2014年執業醫師考試報考指南

　　2014臨床執業醫師實踐技能病例分析備考試題匯總