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第三節 急性風濕熱

　　急性風濕熱是一種累及多系統的炎癥性疾病，是常見的風濕性疾病，其主要表現為發熱、心臟炎、關節炎、環形紅斑、皮下結節及舞蹈病等，反復發作，可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴重影響勞動力。發病年齡以5～l5歲多見，冬春季多見。

　　一、病因和發病機制

　　病因尚未完全明確，多數認為風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關。

　　(一)變態反應 有些抗鏈球菌的抗體可以與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發生交叉反應，導致Ⅱ型變態反應性組織損傷。還可以因鏈球菌菌體成分及其產物與相應的抗體作用形成免疫復合物沉積于關節、心肌、心瓣膜等處，激活補體成分，導致Ⅲ型變態反應性組織損傷。

　　(二)自身免疫 風濕性心臟病患兒可出現抗心肌抗體，損傷心肌組織發生心臟炎。

　　【真題庫】兒童風濕熱的相關發病機制是(2003)

　　A鏈球菌直接損害

　　B Ⅲ型變態反應

　　C Ⅳ型變態反應

　　D Ⅰ型變態反應

　　E腸球菌的毒素作用

　　答案：B(2003)

　　二、臨床表現

　　(一)一般表現

　　1.發熱 約半數患兒在發病前l～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，發熱在38℃～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉為低熱;隱匿起病者僅有低熱或無發熱。

　　2.其他表現 精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節痛和腹痛等。個別病例可發生胸膜炎和肺炎。

　　(二)心臟炎 首發病例中40%～50%累及心臟，多于發病l～2周內即出現癥狀。

　　1.心肌炎 輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音。心電圖變化最常見為I度房室傳導阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　 2.心內膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，出現心尖部Ⅱ～Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣區有時可聞舒張期吹風樣雜音。由于早期病變為急性炎癥充血所致，雜音可以消失，反復發作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續性。

　　【真題庫】風濕性心內膜炎常受侵犯的瓣膜是(2000)

　　A二尖瓣

　　B三尖瓣

　　C主動脈瓣

　　D肺動脈瓣

　　E三尖瓣和肺動脈瓣

　　答案：A

　　[解析]：風濕性心內膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，以前者更常見。

　　3.心包炎 一般積液量少，臨床上難以發現，有時于心底部聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大，頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液體征。X線檢查心搏減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又復變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發生心包炎者，提示心臟炎嚴重，一般都患有全心炎。

　　(三)關節炎 見于50%～60%的病人，典型者為游走性多關節炎，以膝、踝、肘、腕等大關節為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，每個受累關節持續數日后自行消退，愈后不留關節畸形，但此起彼伏，可延續3～4周。

　　(四)舞蹈病 占風濕熱總數的3%～7%，年長女孩多見，兒童多于成人，。鏈球菌咽峽炎后l～6月出現全身或部分肌肉不自主運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數周內癥狀消失，平均3個月，偶有持續6～12個月者。

　　(五)皮膚癥狀

　　1.皮下小結 發生于4%～7%的風濕熱病人，常伴嚴重心臟炎。小結多存在于肘、膝、踝等關節伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～lcm。硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　2.環形紅斑 少見，呈環形或半環形紅斑時現時隱，可持續數周。

　　3.其他皮損 如蕁麻疹、結節性紅斑和多形紅斑等。

　　【真題庫】 風濕熱最常見的皮膚表現是

　　A猩紅熱樣皮疹 

　　B蕁麻疹 

　　C結節性紅斑 

　　D多形紅斑 

　　E皮下小結

　　答案：E

　　[解析]：風濕熱皮膚癥狀 ①環形紅斑：較少見，多見于軀干及四肢屈側，呈環形或半環形，邊緣稍隆起，無痛、癢，此起彼伏、時隱時現。②皮下結節：多見于肘、膝、踝等關節伸面或骨骼突起處，表現為隆起皮膚腕豆大小的圓形小結，與皮膚無粘連，硬而無壓痛。故選E。

　　三、診斷標準

　　(一)Jones診斷標準及其使用方法 包括3個部分：①主要表現;②次要表現;③鏈球菌感染的證據。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項主要表現，或一項主要表現和兩項次要表現時，排除與風濕熱類似的其他疾病后即可診斷(表12-7-1)。由于風濕熱近年不典型和輕癥病例增多，兩項主要表現同時出現者已不多見，加之鏈球菌感染證據較難確定，易造成診斷失誤。因此，應綜合全部臨床資料，進行判斷，必要時需長時追蹤觀察，方能提高確診率。

　　表12-7-1風濕熱的診斷標準

　　主要表現 次要表現 鏈球菌感染證據

　　1.心肌炎 1. 發熱 1. 咽拭子培養陽性，或

　　2.多關節炎 2. 關節痛 2.快速鏈球菌抗原試驗陽性

　　3.舞蹈病 3. 血沉增高 3.抗鏈球菌抗體滴度升高

　　4.環形紅斑 4. CRP陽性

　　5.皮下小結 5.P-R間期延長

　　注：主要表現為關節炎者.關節痛不再作為次要表現;主要表現為心臟炎者，心電圖PR間期延長不再作為次要表現。以往已確診為風濕熱，存在一項主要表現，或有發熱和關節痛，或急性反應物質增高，提示風濕熱復發。

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