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第二節 先天性心臟病概論

　　一、先天性心臟病分類

　　先天性心臟病(簡稱先心病)臨床根據左右兩側心腔及大血管之間有無特殊的通道及血液分流的方向分為三大類(表l2—12—1)：

　　(一)左向右分流型(潛在紫型)。正常時由于體循環壓力高于肺循環，左心的壓力高于右心，故血從左向右分流而不出現青紫。當肺循環壓力超過體循環時，右心的壓力超過左心時，出現右向左分流而出現青紫。一時性的肺動脈高壓出現暫時性的青紫，梗阻性的肺動脈高壓則永久性青紫。常見有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉。

　　【助理】9左向右分流型的先心病是(2001)

　　A動脈導管未閉

　　B肺動脈狹窄

　　C主動脈縮窄

　　D右位心

　　E大血管錯位

　　(二)右向左分流型(青紫型) 因某些原因使右心的壓力超過左心，使血流經常從右向左分流，而出現持續性青紫。此型常見的有法洛四聯癥，完全性大血管錯位等。

　　【助理】18.小兒先天性心臟病中，屬青紫型的是 (2006)

　　A.室間隔缺損

　　B.動脈導管未閉

　　C.肺動脈狹窄

　　D.法洛四聯癥

　　E.主動脈縮窄

　　(三)無分流型 常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。

　　先心病的內因主要與遺傳有關，如染色體畸變，外因主要是宮內感染，特別是母孕前2個月內患病毒感染，為先天性心臟病的主要因素。理化因素有孕母接觸大劑量放射線、葉酸缺乏以及抗癌藥物的應用等。

　　二、特殊檢查

　　(一)X線檢查 X線透視、攝片及食管吞鋇可了解心房、心室和大血管的位置、形態、輪廓、搏動，有無肺門“舞蹈”征、心臟增大、食管壓跡等。攝片常取后前位、側位、左前斜及右前斜位。根據情況可做記波攝片、斷層攝片或心血管造影。新生兒及小嬰兒.心胸比例達55%，并有胸腺增大陰影。

　　(二)心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導系統情況。

　　(三)超聲心動圖 這是一種無痛、非創傷性的檢查，能顯示心臟內部結構。①M型超聲心動圖：用單晶體探頭掃描在超聲上的顯像，可觀察到組織結構間的距離，通過辨認波型，對心臟的腔室和血管的大小進行定量測定，用以估計心臟解剖上的異常及嚴重程度;②二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：用探頭做心臟扇形掃描，能顯示出心臟各層的結構關系，與M型超聲心動圖不同的是它能顯示心臟內大面積的實時活動圖像;③三維超聲心動圖：應用計算機將一系列的二維超聲圖像進行三維重建，能以立體方式顯示心腔、心內結構、大血管及其相互關系以及活動情況，對心血管疾病的診斷有重要價值;④多普勒彩色血流顯像：這是新一代多普勒心動超聲診斷技術，它可在二維和M型超聲心動圖基礎上實時顯示血流的方向和相對速度，提供在心腔和大血管內血流的時間和空間信息，能直觀循環的血流，故稱為“無創傷性的心血管造影術”。

　　(四)心導管檢查 是先心病明確診斷和決定手術前重要的檢查方法之一。根據部位分左、右心導管兩種檢查，臨床常用有心導管檢查。其方法是在x線透視下用不透放射線的塑料導管，插入肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經上腔靜脈進入右心房、右心室達肺動脈。此項檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位，導管如進入異常通道更可提供重要的診斷資料。左心導管則由股動脈或肱動脈插入。

　　(五)心血管造影 經以上檢查仍不能明確診斷而又需做手術者，可做此檢查，方法是經插入導管將含碘造影劑(76%泛影葡胺)在機械的高壓下，極迅速的注入心臟或大血管，并連續快速的攝片或拍電影，觀察造影劑顯示的心房、心室及大血管的形態、大小、位置及有無異常通道、狹窄及有無閉鎖等畸形。造影術分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影，即將導管的頂端插至需顯影部位的近端，然后注射造影劑。

　　(六)放射性核素心血管造影 用精細而復雜的閃爍照像機可將流經心臟的注入物，如99m锝(99mTc)演示為可見的放射性核素心血管造影圖，以進行定性及定量測定，確定心室和大血管的相對大小及探測有無心內分流和各種先天性解剖異常。

　　(七)磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術，成像清晰度高，今后可能代替心導管檢查，主要用于測定心內分流、定性、定量及瓣膜反流等，計算心室容積和射血分數等。

　　(6~9題共用題干)

　　男4歲，因懷疑先天性心臟病就診。

　　6首先去檢查

　　A血常規

　　B腦電圖

　　C血鈣、磷測定

　　D胸部X線攝片

　　E腹部B超

　　答案：D

　　解析：先天性心臟病拍胸片主要是了解心外形、位置及肺血情況。

　　7該患兒口唇粘膜青紫，輕度杵狀指趾，胸骨左緣2～4肋間聽到2～3級收縮期雜音，肺動脈第二音減弱，為確診應做的檢查是

　　A腦電圖

　　B頭部CT

　　C心肌酶譜

　　D右心導管造影 

　　E腹部B超

　　答案：D

　　解析：除心臟彩超外，心導管檢查是先天性心臟病明確診斷的重要檢查方法之一。根據口唇粘膜青紫，輕度杵狀指趾和特征性心臟雜音，本患兒考慮為法洛四聯癥。8 2個月后患兒出現發熱伴咽痛，2周后出現頭痛。右側巴氏征(+)，WBC 18×109/L，中性0.86，淋巴0。14。考慮合并

　　A肺炎

　　B腦出血

　　C腦膿腫

　　D心肌炎

　　E結核性腦膜炎

　　答案：C

　　解析： 法洛四聯癥可合并腦血栓，若為細菌性栓子，則形成腦膿腫。本患兒呼吸道感染2周后出現神經系統癥狀，同時外周血象提示細菌感染存在，故考慮合并腦膿腫。

　　9.合并癥治愈后，進一步治療的方法為

　　A預防外傷

　　B長期抗生素預防感染

　　C應用激素

　　D口服維生素

　　E施行心臟手術

　　答案：E

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