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第六節 法洛四聯癥

　　一、血流動力學

　　法洛四聯癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，發病率占各類先天性心臟病的10%～l5%。法洛四聯癥由以下4種畸形組成：①肺動脈狹窄;②室間隔缺損;③主動脈騎跨;④右心室肥大。以上四種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病生理改變及臨床嚴重程度的主要因素。

　　法洛四聯癥患者青紫的程度主要取決于或法洛四聯癥雜音響度主要取決于

　　A肺動脈狹窄的程度

　　B室間隔缺損的大小

　　C室間隔缺損的部位

　　D主動脈騎跨的程度

　　E右心室肥厚的程度

　　答案：A

　　由于肺動脈狹窄，血液進入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血流大部分進入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現青紫。

　　二、臨床表現和并發癥

　　(一)青紫 青紫是最早出現而且是主要表現，其輕重和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關，青紫常見于毛細血管豐富的部位，如唇、指(趾)甲床及球結膜，哭鬧與活動后加重。

　　以下斜體部分試題綜合分析：

　　法洛四聯癥最早且主要的表現(2003)

　　A蹲踞

　　B青紫

　　C突然暈厥

　　D杵狀指(趾)

　　E 活動耐力下降

　　答案：B(2003)

　　(二)蹲踞 患兒每行走一段距離或游戲時，喜歡下蹲片刻。因為下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟的負擔，同時因下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。

　　(三)陣發性的呼吸困難或暈厥 嬰幼兒期易發生此癥狀，常在用力吃奶或劇哭時出現陣發性的呼吸困難。考試重點：由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上,突然發生該肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重,發生昏厥、抽搐。

　　(四)杵狀指(趾) 由于長期缺氧，導致指趾末端毛細血管增生擴張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指(趾)。

　　(五)活動耐力下降 稍活動，如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現氣急和青紫加重。

　　法洛四聯癥不應出現的癥狀是(2004)

　　A蹲踞 

　　B貧血或蒼白 

　　C突然暈厥

　　D杵狀指(趾) 

　　E活動耐力下降

　　答案：B(2004)

　　體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性Ⅱ一Ⅲ級收縮期噴射性收縮期雜音，其響度決定于肺動脈狹窄程度，狹窄嚴重者，雜音反而輕。漏斗部痙攣時，雜音還可暫時消失。肺動脈第二音減弱或消失。法洛四聯癥最常見的并發癥為腦血栓(系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內膜炎。

　　三、診斷

　　(一)根據病史、體檢。

　　(二)x線檢查 心影正常或稍大，上縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側支循環豐富者兩肺呈網狀肺紋理。

　　【助理】4X線檢查時肺動脈段凹陷的先天性心臟病是(2000)

　　A房間隔缺損

　　B室間隔缺損

　　C法洛四聯征

　　D動脈導管未閉

　　E主動脈狹窄

　　【助理】3男，3歲，發育落后，少動，有蹲踞現象，胸骨左緣第2～4肋可聞3級收縮期噴射性雜音，X線顯示胸片心臟外形呈靴型，應診斷為(2000)

　　A房間隔缺損

　　B室間隔缺損

　　C動脈導管未閉

　　D法洛四聯癥

　　E肺動脈狹窄

　　202歲小兒，生后4個月出現發紺，哭吵甚時有抽搐史。查體：發育差，紫紺明顯，心前區可聞及Ⅲ級左右收縮期的噴射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患兒的診斷應是(2004)

　　A法洛四聯癥 

　　B動脈導管未閉 

　　C肺動脈狹窄

　　D室間隔缺損 

　　E房間隔缺損

　　答案：A(2004)

　　(24~25題共用題干) (2001)

　　男孩，5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活動后氣促，體格發育落后，胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音，經超聲心動圖證實為先天性心臟病，法洛四聯癥。

　　24.此患兒其心臟由哪4種畸形組成

　　A.主動脈狹窄，室間隔缺損，肺動脈騎跨，右心室肥厚

　　B.主動脈狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，左心室肥厚

　　C.肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

　　D.肺動脈狹窄，房間隔缺損，肺動脈騎跨，左心室肥厚

　　E.肺動脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚

　　答案：C(2001)

　　25.此患兒突然發生昏厥、抽搐最可能并發

　　A.支氣管肺炎

　　B.充血性心力衰竭

　　C.低鈣驚厥

　　D. 肺動脈梗阻

　　E.癲癇

　　答案：D(2001)

　　(三)心電圖 電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。

　　(四)超聲心動圖 可見“騎跨征”，主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。

　　(五)心導管檢查 右心導管進入右心室后，易從高位的室缺進入騎跨的主動脈，亦可進入左心室，但很難進入肺動脈。若狹窄程度輕，心導管可進入肺動脈，但漸漸拉出導管時，可記錄到肺動脈和右心室之間的壓力階差。測定到右心室壓力增高，肺動脈的壓力下降，連續測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

　　(六)心血管造影 造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見肺動脈與主動脈同時顯影，主動脈騎跨在室間隔的程度，肺動脈狹窄的程度、部位及分支發育情況，對手術矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則

　　(一)內科治療 ①陣發性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要時皮下注射嗎啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及時用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經常發生陣發性呼吸困難，則用心得安口服預防，1～3mg/(kg·d)。去除誘發因素(酸中毒、感染及貧血等);②預防脫水，以免發生腦血栓、腦膿腫;③治療細菌性心內膜炎等。

　　(二)外科治療 擇年齡手術根治，宜在2～3歲以上手術(解除右心室流出道梗阻，修補缺損)。

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