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第六節(jié) 法洛四聯(lián)癥

　　一、血流動(dòng)力學(xué)

　　法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%～l5%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄;②室間隔缺損;③主動(dòng)脈騎跨;④右心室肥大。以上四種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。

　　法洛四聯(lián)癥患者青紫的程度主要取決于或法洛四聯(lián)癥雜音響度主要取決于

　　A肺動(dòng)脈狹窄的程度

　　B室間隔缺損的大小

　　C室間隔缺損的部位

　　D主動(dòng)脈騎跨的程度

　　E右心室肥厚的程度

　　答案：A

　　由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血流大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　(一)青紫 青紫是最早出現(xiàn)而且是主要表現(xiàn)，其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，青紫常見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指(趾)甲床及球結(jié)膜，哭鬧與活動(dòng)后加重。

　　以下斜體部分試題綜合分析：

　　法洛四聯(lián)癥最早且主要的表現(xiàn)(2003)

　　A蹲踞

　　B青紫

　　C突然暈厥

　　D杵狀指(趾)

　　E 活動(dòng)耐力下降

　　答案：B(2003)

　　(二)蹲踞 患兒每行走一段距離或游戲時(shí)，喜歡下蹲片刻。因?yàn)橄露讜r(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，同時(shí)因下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。

　　(三)陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥 嬰幼兒期易發(fā)生此癥狀，常在用力吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難。考試重點(diǎn)：由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上,突然發(fā)生該肌部痙攣,引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻,使腦缺氧加重,發(fā)生昏厥、抽搐。

　　(四)杵狀指(趾) 由于長(zhǎng)期缺氧，導(dǎo)致指趾末端毛細(xì)血管增生擴(kuò)張，局部軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指(趾)。

　　(五)活動(dòng)耐力下降 稍活動(dòng)，如哭鬧、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)及寒冷刺激等，均可出現(xiàn)氣急和青紫加重。

　　法洛四聯(lián)癥不應(yīng)出現(xiàn)的癥狀是(2004)

　　A蹲踞 

　　B貧血或蒼白 

　　C突然暈厥

　　D杵狀指(趾) 

　　E活動(dòng)耐力下降

　　答案：B(2004)

　　體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性Ⅱ一Ⅲ級(jí)收縮期噴射性收縮期雜音，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，狹窄嚴(yán)重者，雜音反而輕。漏斗部痙攣時(shí)，雜音還可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失。法洛四聯(lián)癥最常見(jiàn)的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)x線檢查 心影正常或稍大，上縱隔增寬，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰，如側(cè)支循環(huán)豐富者兩肺呈網(wǎng)狀肺紋理。

　　【助理】4X線檢查時(shí)肺動(dòng)脈段凹陷的先天性心臟病是(2000)

　　A房間隔缺損

　　B室間隔缺損

　　C法洛四聯(lián)征

　　D動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　E主動(dòng)脈狹窄

　　【助理】3男，3歲，發(fā)育落后，少動(dòng)，有蹲踞現(xiàn)象，胸骨左緣第2～4肋可聞3級(jí)收縮期噴射性雜音，X線顯示胸片心臟外形呈靴型，應(yīng)診斷為(2000)

　　A房間隔缺損

　　B室間隔缺損

　　C動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　D法洛四聯(lián)癥

　　E肺動(dòng)脈狹窄

　　202歲小兒，生后4個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺，哭吵甚時(shí)有抽搐史。查體：發(fā)育差，紫紺明顯，心前區(qū)可聞及Ⅲ級(jí)左右收縮期的噴射音，胸片示：肺血少。右心室增大，心腰凹陷，呈靴形心。此患兒的診斷應(yīng)是(2004)

　　A法洛四聯(lián)癥 

　　B動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 

　　C肺動(dòng)脈狹窄

　　D室間隔缺損 

　　E房間隔缺損

　　答案：A(2004)

　　(24~25題共用題干) (2001)

　　男孩，5歲。自幼唇、指(趾)甲床青紫，乏力，活動(dòng)后氣促，體格發(fā)育落后，胸骨左緣第2~3肋間可聞及Ⅲ級(jí)收縮期雜音，經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)為先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥。

　　24.此患兒其心臟由哪4種畸形組成

　　A.主動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

　　B.主動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚

　　C.肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

　　D.肺動(dòng)脈狹窄，房間隔缺損，肺動(dòng)脈騎跨，左心室肥厚

　　E.肺動(dòng)脈瓣狹窄，房間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚

　　答案：C(2001)

　　25.此患兒突然發(fā)生昏厥、抽搐最可能并發(fā)

　　A.支氣管肺炎

　　B.充血性心力衰竭

　　C.低鈣驚厥

　　D. 肺動(dòng)脈梗阻

　　E.癲癇

　　答案：D(2001)

　　(三)心電圖 電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見(jiàn)右心房肥大。

　　(四)超聲心動(dòng)圖 可見(jiàn)“騎跨征”，主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。若狹窄程度輕，心導(dǎo)管可進(jìn)入肺動(dòng)脈，但漸漸拉出導(dǎo)管時(shí)，可記錄到肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差。測(cè)定到右心室壓力增高，肺動(dòng)脈的壓力下降，連續(xù)測(cè)壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

　　(六)心血管造影 造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見(jiàn)肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈騎跨在室間隔的程度，肺動(dòng)脈狹窄的程度、部位及分支發(fā)育情況，對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 ①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要時(shí)皮下注射嗎啡，每次0.1～0.2mg/kg。吸氧，并及時(shí)用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防，1～3mg/(kg·d)。去除誘發(fā)因素(酸中毒、感染及貧血等);②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;③治療細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。

　　(二)外科治療 擇年齡手術(shù)根治，宜在2～3歲以上手術(shù)(解除右心室流出道梗阻，修補(bǔ)缺損)。

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