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第三節 腎病綜合征

　　(考試重點)四大特點(三高一低)①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　【執業2004-4-061】12診斷小兒腎病綜合征的必備條件或基本條件是(2004，2005)

　　A大量蛋白尿，高脂血癥 

　　B明顯水腫，高脂血癥 

　　C大量蛋白尿，明顯水腫

　　D低蛋白血癥，明顯水腫 

　　E低蛋白血癥，大量蛋白尿

　　答案：E(2004，2005)

　　【助理2004-2-066】18.診斷腎病綜合征的是 (2006)

　　A.明顯水腫，大量蛋白尿

　　B.明顯水腫，高脂血癥

　　C.低白蛋白血癥，高脂血癥

　　D.低白蛋白血癥，大量蛋白尿

　　E.大量蛋白尿，氮質血癥

　　答案：C

　　一、臨床分型 單純性腎病和腎炎性腎病的鑒別是歷年考試的重點。

　　我國兒科將原發性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型，臨床上根據血尿、高血壓、氮質血癥、低補體血癥來鑒別：①尿檢查紅細胞超過l0個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復出現高血壓;③持續性氮質血癥，排除血容量不足所致;④血總補體或C3反復降低。凡腎病綜合征表現并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。

　　【助理2001-4-121】 男，5歲。眼瞼水腫2周就診。查體：Hb 97 g/L，尿蛋白+++，尿紅細胞+/HP，尿比重1.026，血白蛋白27 g/L，膽固醇9.8 mmol/L，C3 460 mg/L。該患兒最可能的診斷是(2001)

　　A急進性腎炎

　　B慢性腎炎急性發作

　　C急性腎盂腎炎

　　D單純性腎病

　　E腎炎性腎病

　　答案：E

　　【執業2004-4-098】 5歲女孩，顏面四肢浮腫2個月，血壓120/80 mmHg，查尿常規：蛋白(+++)，紅細胞15個/HP，血總蛋白40 g/L，白蛋白25g/L。該患兒最可能的診斷是(2004)

　　A急性腎炎 

　　B慢性腎炎 

　　C單純性腎病綜合征

　　D腎炎性腎病綜合征 

　　E急進性腎炎

　　答案：D(2004)

　　【助理2006-2-106】 男，7歲。因尿少、浮腫入院，體檢：兩側眼瞼及下肢浮腫，血壓150/90mmHg(20.0Kpa/12.0Kpa)，尿鏡檢RBC20個/HP，蛋白(+++)，血漿白蛋白2.0g/L。最可能的診斷是(2006)

　　A.泌尿系感染

　　B.腎炎性腎病

　　C.急性腎小球腎炎

　　D.單純性腎病

　　E.腎結石

　　(復習：小兒腎病綜合征臨床特點：①大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L;③高脂血癥;④明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。

　　單純性和腎炎性腎病，臨床上根據血尿、高血壓、氮質血癥、低補體血癥來鑒別：凡腎病綜合征表現并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。

　　【執業2000-4-129】 男，10歲。反復浮腫半年。尿常規：蛋白+++～++++，紅細胞8～18 /HP，血尿素氮10.8 mmol/L(30 mg/dl)，血清總蛋白40 g/L(4 g/dl)，白蛋白15 g/L(1.5 g/dl)，BP 150/100 mmHg,診斷考慮為

　　A急性鏈球菌感染后腎炎

　　B單純性腎病

　　C病毒性腎炎

　　D急進性腎炎

　　E腎炎性腎病(大量蛋白尿(尿常規：蛋白+++～++++)、低蛋白血癥(白蛋白小于30 g/L)、水腫，考慮為腎病;同時有尿紅細胞 大于10 /HP，血尿素氮大于10.7 mmol/L，故診斷為腎炎性腎病。)

　　答案：E

　　2006-4-101.男，5歲。尿少2天，晨起眼瞼水腫，下肢凹陷性浮腫，查尿蛋白(+++)，紅細胞0～3個/Hp，BPl00/70mmHg，首先考慮的診斷是 B

　　A.腎炎性腎病

　　B.單純性腎病(紅細胞0～3個/Hp，BPl00/70mmHg，依據排除法，該患兒首先考慮的診斷是單純性腎病。)

　　C.急進怪腎炎

　　D.急性腎炎

　　E.慢性腎炎

　　答案：B

　　二、臨床表現 (考試重點)

　　單純性腎病的臨床表現：多發生于2～7歲，具備大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥、水腫四大特點，以大量蛋白尿和低白蛋白血癥為必要條件。單純性腎病一般無明顯血尿和高血壓。

　　腎炎性腎病多發生于7歲以上。起病多見于感染后誘發，水腫是小兒腎病綜合征最早出現，最突出的癥狀。水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。病初患兒一般情況尚好，隨著病程的延長可出現面色蒼白、精神萎靡、食欲減退，常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。腎炎性腎病可出現肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復。

　　【助理2005-2-067】小兒腎病綜合征最早出現的表現常為(2005)

　　A肉眼血尿

　　B水腫

　　C少尿

　　D面色蒼白

　　E精神萎靡

　　答案：B

　　【執業2002-4-031】不符合單純性腎病的臨床表現是(2002)

　　A全身浮腫

　　B大量蛋白尿

　　C低白蛋白血癥

　　D肉眼血尿

　　E高膽固醇血癥

　　答案：D(2002)

　　三、并發癥 (考試重點)

　　腎病綜合征最常見的并發癥是感染、電解質紊亂和低血容量、血栓形成、急性腎衰竭、腎小管功能障礙。其中以患各種感染為主。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發性腹膜炎等，又尤以上呼吸道感染最多見，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主。

　　【執業1999-4-053】 腎病綜合征最常見的并發癥為 

　　A低鈉、低鉀、低鈣血癥 

　　B呼吸道感染 

　　C高凝狀態及血栓形成 

　　D低血容量性休克 

　　E急性腎功能不全

　　答案：B

　　(二)電解質紊亂最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。長期禁鹽、納差，有時腹瀉、嘔吐及過多應用利尿劑，是低鉀、低鈉的常見原因，患兒出現厭食、乏力、精神萎靡，甚至血壓下降、休克、驚厥。由于維生素D結合蛋白從尿中丟失及激素應用，故影響腸鈣的吸收，伴甲狀旁腺功能亢進，臨床出現低鈣、骨質疏松等表現。

　　【助理2002-2-125】男，5歲，患腎病綜合征，長期忌鹽，5天來低熱，咳嗽，顏面四肢浮腫，曾用呋噻米(速尿)4支，體檢：精神萎靡，嗜睡，手足冷，血壓74/40 mmHg，最可能的診斷是(2002)

　　A低鈉血癥

　　B低鈣血癥

　　C代謝性酸中毒

　　D代謝性堿中毒

　　E低鉀血癥

　　答案：A

　　(三)血管栓塞 腎病綜合征高凝狀態致血栓形成發生率較高，常見腎靜脈血栓形成發生率為1.8%，常見臨床表現主要有腰痛、腎區叩擊痛、肉眼血尿。

　　(四)低血容量休克

　　(五)急性腎功能損傷

　　四、診斷

　　凡具備“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相關腎炎、紫癜、狼瘡性腎炎、藥物中毒等引起的繼發性腎病綜合征，即可診斷為原發性腎病綜合征，對于激素治療不敏感者或反復復發者應爭取腎活檢以明確病理類型，指導診斷及治療。

　　五、治療

　　(一)一般治療

　　1.休息

　　2.飲食 低鹽(1～2g/d)飲食，優質蛋白飲食，蛋白攝人2g/(kg·d)左右。

　　3.利尿劑應用 注意：腎病應用利尿劑治療過程中，可能出現低鉀血癥，應及時補鉀(見尿補鉀)。

　　【執業2004-4-103】6歲女孩，診斷為“腎病綜合征”，因水腫、尿少，給予利尿消腫治療，患兒發生腹脹，乏力，膝反射減弱，心音低鈍，心電圖出現U波，治療中需及時補充(2004)

　　A鈉鹽 

　　B鉀鹽 

　　C鈣劑

　　D鎂劑 

　　E維生素B1

　　答案：B(2004)

　　(二)激素治療

　　腎病綜合征初治病例診斷確定后應盡早選用腎上腺皮質激素(潑尼松)治療。

　　【助理2003-1-154】治療小兒原發性腎病綜合征的首選藥物是(2003)

　　A呋塞米(速尿)

　　B低分子右旋糖酐

　　C白蛋白

　　D腎上腺皮質激素

　　E細胞毒藥物

　　答案：D

　　3.激素療效的判斷

　　4.長期激素治療的副作用

　　5.甲基強的松龍沖擊療法

　　(三)細胞毒性藥物的使用 常和小劑量激素聯合應用，治療激素耐藥，依賴等難治性腎病患兒。

　　(四)抗凝、溶栓治療 腎病綜合征血栓形成是腎病不緩解的重要原因，也是腎病腎損傷的重要因素，故應強調抗凝溶栓治療，常用藥物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保腎康等。

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