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　　支氣管擴張臨床表現

　　1.癥狀

　　①慢性咳嗽、大量膿痰，并隨體位改變而加重。急性感染發作時，黃綠色膿痰量每日可達數百毫升，痰液收集于玻璃瓶中靜置后可分出三層：上層為泡沫，下懸膿性成分，中層為混濁黏液;下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。

　　②反復咯血，大多數患者有不同程度的咯血，從痰中帶血至大量咯血，咯血量與病情嚴重程度、病變范圍有時不一致。臨床上也有以反復咯血為唯一癥狀的“干性支氣管擴張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。

　　③反復肺部感染，其主要表現為同一肺段反復發生肺炎并遷延不愈，主要原因考慮擴張的支氣管清除分泌物的功能喪失，引流差所致。

　　④慢性感染中毒癥狀，長期反復感染，可出現發熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等，兒童可影響發育。

　　2.體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征，病變重或繼發感染時常可在下胸部、背部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等并發癥時有相應體征。

　　支氣管擴張診斷和鑒別診斷

　　1.診斷根據慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和既往有誘發支氣管擴張的呼吸道反復感染病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音體征，結合影像學檢查，尤其是胸部CT或HRCT可明確診斷。

　　2.鑒別診斷主要鑒別的疾病有：

　　(1)慢性支氣管炎：多發生于中老年吸煙者，在氣候多變的冬春季節咳嗽、咳痰明顯，多為白色泡沫黏液痰，感染急性發作時可出現膿性痰。痰量不多，無反復咯血史，兩肺可有散在的干濕啰音。

　　(2)肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中有氣液平面。急性肺膿腫經有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。慢性肺膿腫并發的支氣管擴張，常有急性肺膿腫史。

　　(3)肺結核：常有低熱、盜汗、乏力和消瘦等結核性全身中毒癥狀，干濕啰音常局限于上肺部，胸部X線片和痰結核菌檢查可作出診斷。

　　(4)先天性肺囊腫：胸部X線檢查可見多個邊界清晰的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤，胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷。

　　(5)支氣管肺癌：多見于吸煙者，有刺激性干咳，間斷或持續血痰癥狀，大咯血少見，僅在腫瘤表面糜爛嚴重侵犯大血管時發生，胸部影像學和(或)纖支鏡檢查可發現肺部病變。

　　(6)彌漫性泛細支氣管炎：有慢性咳嗽、咳痰、活動時呼吸困難，常伴有慢性鼻竇炎史，胸部X線片和胸部CT上可見有彌漫分布的邊界不清的小結節影，大環內酯類抗生素持續治療2個月以上有效，但確診需病理學證實。

　　支氣管擴張的治療措施

　　1.治療基礎疾病如對活動性肺結核伴支氣管擴張者應積極抗結核治療，對低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

　　2.控制感染在急性感染發作時，如痰量增加，或黃綠色膿痰時需應用抗生素治療。可依據痰革蘭染色和痰培養指導選擇抗生素，但在初始治療時可給予經驗性治療，如輕癥者一般可選用口服阿莫西林0.5g，一日4次，或第一、二代頭孢菌素;喹諾酮類藥物、磺胺類藥物也有一定療效。重癥患者特別是假單胞菌屬細菌感染者，須選用抗假單胞菌抗生素，常需靜脈用藥，如頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦、和亞胺培南或美羅培南、環丙沙星或左氧氟沙星和氨基糖苷類等，可單獨應用，但通常需聯合應用。銅綠假單胞菌感染的髙危因素包括：①近期住院;

　　②每年4次以上或近3個月以內應用了抗生素;

　　③重度氣流阻塞(FEV1<30%預計值);

　　④最近2周每日口服潑尼松<10mg。若存在上述4條中2條可確定存在銅綠假單胞菌感染高危因素。合并變態反應性支氣管肺曲菌病(ABPA)時，除需用糖皮質激素外，還需聯合抗曲霉菌藥物治療，療程長。如有厭氧菌混合感染，加用甲硝唑(滅滴靈)或替硝唑，或克林霉素。對慢性咳膿痰的患者，除短期使用抗生素外，還可選擇使用療程更長的抗生素，如霧化吸入慶大霉素或妥布霉素，或間斷并規則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。支氣管擴張患者容易合并結核分枝桿菌、曲霉菌感染，需要注意。

　　3.改善氣流受限支氣管擴張劑可改善氣流受限，并協助清理氣道分泌物。

　　4.清除氣道分泌物給予祛痰藥的同時，加以振動、拍背及體位引流等物理治療有利于清除氣道分泌物，保持呼吸道引流通暢，可減少繼發感染和減輕全身中毒癥狀。霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶，可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA降低痰液黏稠度。

　　5.應用免疫調節劑可使用促進呼吸道免疫增強藥物，如細菌細胞壁裂解產物，以減少患者的急性發作。

　　6.咯血的治療根據咯血量的多少給予不同處理。

　　7.外科治療對于反復呼吸道急性感染或大咯血，病變范圍局限在一葉或一側肺組織，經充分的內科治療無效者，可考慮外科手術治療;大出血多見于支氣管動脈破裂，經藥物治療不能緩解反復發生威脅生命的大咯血，可考慮外科手術或支氣管動脈栓塞術治療。

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