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第三十三節 特發性血小板減少性紫癜

　　【診斷】

　　1.有出血征象，脾臟不大或輕度腫大。

　　2.血小板計數減少，骨髓巨核細胞數增多或正常，伴成熟障礙。

　　3.排除繼發性血小板減少(AA、AL、MDS、SLE、脾亢)。

　　4.具備下列五項中任何一項(激素治療有效;脾切除有效;PAIG陽性;PAC3陽性;血小板生存時間縮短)。

　　【鑒別診斷】

　　ITP的診斷做出之前，需仔細排除是否存在使血小板減少的其他疾病或因素，如脾功能亢進、系統性紅斑狼瘡、藥物性血小板減少癥、HIV感染、淋巴細胞增生性疾病(淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病)等。在妊娠期婦女，需排除妊娠期血小板減少癥及妊高征合并血小板減少;在老年病例，需慎重排除骨髓增生異常綜合征。

　　【進一步檢查】

　　1.外周血 紅細胞、血紅蛋白和白細胞屬正常范圍，主要是血小板計數減少，急性型常低于20×109/L，慢性型常在(30～80)×109/L，血小板的形態多正常。

　　2.骨髓檢查 見巨核細胞數量大多數增加，也可在正常范圍，但產生血小板的巨核細胞減少，伴成熟障礙，血小板生成減少。急性型巨核細胞增多或正常，幼稚型巨核為主;慢性型巨核細胞常明顯增多，顆粒型巨核為主。

　　3.其他 抗血小板抗體的監測，大多數病人血小板相關免疫球蛋白( PAIg)增多，多屬IgG，少數可為IgM。

　　【治療原則】

　　1.一般治療 避免應用抗血小板藥物，應用止血藥物、局部止血措施。

　　2.腎上腺皮質激素是慢性ITP的首選治療。開始劑量要充分，有效后逐漸減量。

　　3.脾切除 次選治療。

　　(1)適應證 正規糖皮質激素治療3～6個月無效;糖皮質激素治療有禁忌者;潑尼松維持用量>30mg/d;51Cr掃描示脾區放射指數增高。

　　(2)禁忌證 年齡<2歲者;妊娠期;患其他疾病不能耐受手術者。

　　4.免疫抑制藥 次選治療。

　　(1)適應證 糖皮質激素或脾切除療效不佳者;糖皮質激素或脾切除有禁忌者;協助糖皮質激素減量。

　　(2)常用藥物 長春新堿、環孢素、環磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　5.其他 丹那唑、氨肽素、中藥。

　　6.對于急性型和合并有危及生命的出血的患者，采取以下措施輸注血小板懸液，大劑量糖皮質激素沖擊治療，血漿置換同時給予其他治療。

　　【典型例題及得分要點】

　　例題

　　主訴：患者，女，36歲，因“雙下肢皮膚瘀點1個月，加重并鼻出血3天”收入院。

　　現病史：患者于1個月前洗澡時發現雙下肢脛前少量瘀點，未行診治，近3天病情加重，下肢瘀點較前增多并延及上肢及頸部，出現口腔血皰，遂來診。

　　既往：否認高血壓、冠心病史、腎臟病等慢性病史。否認肝炎、結核等傳染病病史。否認藥物及食物過敏史。，

　　查體：T 36.5℃，P 78次/分，R 19次/分，BP 105/60mmHg。神志清楚，精神可。全身皮膚散在瘀點，雙下肢為著。淺表淋巴結未觸及腫大。鞏膜無黃染，右側鼻腔滲血，胸骨無壓痛，肝、脾肋下未及。

　　化驗檢查：血常規示“WBC 4.5×109/L，RBC 3.55×1012/L, Hb 119g/L, PLT 10×109/L”;血小舨抗體PAlgG、PAIgA、PAlgM均升高;骨穿示全片見243個巨核細胞，顆粒型巨核占21/25，粒紅兩系未見明顯異常。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(8分)

　　(1)診斷 特發性血小板減少性紫癜。

　　(2)診斷依據

　　①出血傾向雙下肢皮膚瘀點1個月，加重并鼻出血3天。

　　②查體T 36.5℃，全身皮膚散在瘀點，雙下肢為著。淺表淋巴結未觸及腫大。鞏膜無黃染，右側鼻腔滲血，胸骨無壓痛，肝、脾肋下未及。

　　③血常規血小板減少;血小板抗體PAIgG、PAIgA、PAIgM均升高;骨穿示巨核細胞明顯增多，顆粒型巨核為主，粒紅兩系未見明顯異常。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①藥物、感染、自身免疫系統疾病、內分泌系統疾病等繼發性血小板減少。

　　②再生障礙性貧血。

　　③脾亢。

　　3.進一步檢查(4分)

　　①復查血常規。

　　②ANA譜，血清蛋白電泳，血清IgG、IgA、C3定量。

　　③甲狀腺功能，HBV、腹部彩超和血糖檢查。

　　4.治療原則(3分)

　　①首選糖皮質激素。

　　②切脾或免疫抑制藥。

　　③對癥治療。

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