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第三十七節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
【診斷】
診斷標(biāo)準(zhǔn)11項(xiàng)中有4項(xiàng)陽(yáng)性可診斷為SIE。
①頰部紅斑。
②盤狀紅斑。
③光過(guò)敏。
④口腔潰瘍。
⑤關(guān)節(jié)炎。
⑥漿膜炎(胸膜炎或心包炎)。
⑦腎損害[尿蛋白0. 5/24h或(+++)或細(xì)胞管型]。
⑧神經(jīng)系統(tǒng)異常(抽搐或精神病)。
⑨血液學(xué)異常(溶貧或白細(xì)胞<4.0×103/L或淋巴細(xì)胞<1.5×103/L或血小板<1.0X103/L)。
⑩免疫學(xué)異常 (dsDNA抗體陽(yáng)性或抗心磷脂抗體陽(yáng)性或Sm抗體陽(yáng)性)。
⑩抗核抗體陽(yáng)性。
【鑒別診斷】
SLE需注意與各種皮炎、癲癇、精神病、特發(fā)性血小板減少性紫癜、原發(fā)性腎小球腎炎鑒別。
【進(jìn)一步檢查】
1.血沉 血沉升高。
2.ANA 目前SIE篩選試驗(yàn)，血清效價(jià)≥1: 80對(duì)結(jié)締組織病診斷有意義。
3.抗Sm抗體 是回顧性診斷的主要依據(jù);常出現(xiàn)抗SSB抗體，抗SSB抗體，抗RNP(陽(yáng)性者常提汞神經(jīng)系統(tǒng)損害)，抗磷脂抗體等自等抗體。
4.抗雙鏈DNA抗體 對(duì)確診和判斷狼瘡活動(dòng)參考價(jià)值大，該抗體滴度增高常有腎損害。
5.補(bǔ)體 補(bǔ)體CH50、C3、C4降低有助于診斷，提示狼瘡活動(dòng)。
6.狼瘡帶試驗(yàn) 陽(yáng)性對(duì)診斷有一定意義。
7.腎活檢 對(duì)狼瘡腎的診斷、治療和預(yù)后有價(jià)值。
【治療原則】
活動(dòng)期且病情嚴(yán)重者，給予有力的藥物控制，病情緩解后維持治療。
1.輕型SIE對(duì)癥、小劑量糖皮質(zhì)激素。
2.重型SIE激素及細(xì)胞毒藥物治療。
3.急性暴發(fā)性危重SIE(甲潑尼龍沖擊療法+CTX沖擊療法+對(duì)癥治療)。
4.一般治療心理治療、急性期臥床休息、及時(shí)發(fā)現(xiàn)治療感染、避免誘發(fā)狼瘡的藥物使用、避免強(qiáng)陽(yáng)光和紫外線照身、緩解期要預(yù)防接種，緩解1年以上可考慮妊娠。
【典型例題及得分要點(diǎn)】
例題
主訴：患者，女，20歲，以關(guān)節(jié)痛、皮疹1個(gè)月，水腫，尿少伴發(fā)熱2天為主訴入院。
查體：T 38.3℃，BP 90/60mmHg，顏面水腫，面部蝶形紅斑，眼瞼水腫，瞼結(jié)膜輕度蒼白，咽無(wú)充血，扁桃體不大，雙肺呼吸音粗，無(wú)音，心界不大，心率90次/分，律齊，無(wú)雜音，肝脾未觸及，腹水征(±)，雙下肢水腫。
實(shí)驗(yàn)室檢查：血常艦示W(wǎng)BC 3.1×109/L，N0.60,L 0.27, Hb 90g/L, PLT 80×109/L, ESR60mm/H，尿常規(guī)蛋白(++++)，BLD(+++)，RBC 10～15/HP，抗雙鏈DNA抗體(+)，血漿總蛋白50g/L，白蛋白24g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶213μ/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶412μ/L，血肌酐102μmol/L。
得分要點(diǎn)：
1.診斷及診斷依據(jù)(8分)
(1)診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
(2)診斷依據(jù)
①年輕女性，系狼瘡好發(fā)年齡。
②關(guān)節(jié)痛、皮疹1個(gè)月，水腫、尿少伴發(fā)熱2天。
③蝶形紅斑。
④肝、肺、腎多器官損害，血液學(xué)異常，免疫學(xué)異常。
2.進(jìn)一步檢查(4分)
①骨髓穿刺檢查。
②血清結(jié)合珠蛋白等其他有關(guān)溶血性貧血的檢查。
③ANA譜及其他免疫抗體檢查。
④血清免疫球蛋白，補(bǔ)體C3、C4檢查。
⑤肝腎功能、腹部B超。
3.治療原則(3分)
①首選糖皮質(zhì)激素。
②其他免疫抑制藥。
③對(duì)癥治療。
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