51.★★★有關苯丙酮尿癥的治療，下列哪項不正確

　　A.應盡早開始飲食治療

　　B.給低苯丙氨酸飲食

　　C.嚴格的飲食治療適用于血漿苯丙氨酸水平持續高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者

　　D.血漿苯丙氨酸水平低于1.22mmol/L(20mg/dl)的輕型病例無需飲食治療

　　E.注意補充各種維生素、礦物質及微量元素

　　本題正確答案：D

　　題解：治療應盡早開始。對嬰兒可喂給特制的苯丙氨酸奶粉;幼兒添加輔食時應以淀粉類、水果、蔬菜等低蛋白質食物為主，這些食物中苯丙氨酸含量較少。每日允許攝入苯丙氨酸15～30mg/kg，以維持生長代謝的最低需要;在出生后1月內開始治療者智力發育可接近正常，2～3歲以前開始治療者，尚可限制腦損害的發展，但已發生腦損害后，則難以恢復。3歲以上的病兒使用飲食療法，智力無明顯進步，可使神經癥狀減輕，活動過多的癥狀得以改善。一般6歲以后可放松嚴格的飲食治療，但仍適當控制苯丙氨酸的攝入，治療應持續到青春期以后。

　　52.★先天愚型染色體檢查絕大部分為

　　A.18-三體畸變

　　B.21-三體畸變

　　C.D/G易位

　　D.G/C易位

　　E.嵌合型

　　本題正確答案：B

　　題解：21-三體綜合征可能與下列因素有關：母體的妊娠年齡過大、多胎、母體懷孕早期受病毒感染、使用某種化學藥物及射線照射、遺傳因素等。上述因素可致病兒體細胞第21對染色體發生畸變，即第21對染色體呈三體性，故稱為21-三體綜合征，又稱先天愚型

　　53.★下列哪一項不是膽道蛔蟲癥的臨床特點

　　A.上腹部鉆頂樣劇痛

　　B.發作時腹部體征不明顯

　　C.絞痛緩解期病人完全正常

　　D.早期即有寒戰和高熱

　　E.晚期可出現黃疸

　　本題正確答案：D

　　54.★關于胰腺炎診斷中血、尿淀粉酶檢測的敘述不正確的是

　　A.血清淀粉酶值在發病后3～12小時開始升高，24～48小時達到高峰，7天內恢復正常

　　B.尿淀粉酶升高稍遲但持續時間比血淀粉酶長

　　C.淀粉酶值的高低與病情的輕重不一定成正比

　　D.嚴重的壞死性胰腺炎，血、尿淀粉酶值反而不升高

　　E.以上敘述都不對

　　題解：胰酶的測定對診斷有重要意義。血清淀粉酶值在發病后3～12小時開始升高，24～48小時達到高峰，7天內恢復正常。血清淀粉酶值高于300u/dl(正常值40～180u/dl，Somogyi法)即提示為本病。尿淀粉酶升高稍遲但持續時間比血淀粉酶長。尿淀粉酶明顯升高(正常值80～300u/dl，Somogyi法)，具有診斷意義。淀粉酶值的高低與病情的輕重不一定成正比。嚴重的壞死性胰腺炎，血、尿淀粉酶值反而不升高。

　　55.★★★女性，62歲，持續性右上腹脹痛6小時，伴寒戰、高熱，黃疸。既往有類似發作歷史。查體：體溫39.2℃，血壓70/50mmHg，心率120次/分，神志淡漠，鞏膜和皮膚黃染，右上腹肌緊張，壓痛陽性。白細胞24×109/L，最大可能的診斷是

　　A.急性胃穿孔

　　B.急性胰腺炎

　　C.急性膽囊炎

　　D.急性梗阻性化膿性膽管炎www.Examw.com

　　E.以上都不是

　　本題正確答案：D

　　題解：[診斷]1、有多次膽道疾病，尤其是膽石癥的發作史。2、典型表現是雷諾五聯征：右上腹痛、寒戰高熱、黃疸、休克和精神癥狀。3、右上腹肌緊張、壓痛、反跳痛，肝腫大、肝區叩痛，有時可觸及腫大壓痛的膽囊。4、白細胞計數多超過20×109/L，血小板低于100×109/L，血小板計數越低，預后越差。5、術中見膽管內高壓和膿性膽汁。

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