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　　慢性肺源性心臟病

　　簡稱肺心病。它是指肺部、胸廓或肺動脈的慢性病變引起肺循環阻力增高，導致肺動脈高壓及右心負擔加重，造成右心室肥大，最后發生右心衰竭的一種心臟病。

　　(一)病因

　　1.支氣管、肺疾病　以慢性支氣管炎并發阻塞性肺氣腫最常見 ，約占80%-90%。其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺等所并發的肺氣腫或肺纖維化。

　　2.胸廓運動障礙性疾病

　　3.肺血管疾病

　　4.呼吸中樞功能障礙造成通氣不足

　　(二)發病機制

　　肺心病的病因雖有不同，但發展至肺心病的機制相同，即肺動脈高壓、右心負荷過重、右心室肥大，最后引起右心衰竭。以常見的病因慢性支氣管炎為例，其發展過程為慢性支氣管炎-阻塞性肺氣腫-肺心病。

　　1.肺動脈高壓　其形成主要與以下因素有關。

　　(1)肺細小動脈痙攣　是引起肺動脈高壓最主要的因素 。

　　(2)肺血管病變　長期反復發作的慢支及其周圍炎可累及鄰近肺細小動脈，引起管壁炎癥，管壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞。

　　(3)血容量增多和血液黏稠度增加

　　2.右心室肥大和右心衰竭

　　3.左心受累　肺心病患者可有不同程度的左心室肥厚，提示肺心病是以右心受損為主的全心病。

　　4.其他重要器官的損害

　　(三)臨床表現

　　本病發展緩慢，分為代償和失代償2個階段：

　　1.肺、心功能代償期(包括緩解期)

　　(1)肺部原發疾病表現　①患者常有長期慢性咳嗽、咳痰或喘息病史，逐漸出現乏力、呼吸困難，活動后心悸、氣短加重。②肺氣腫體征。③由于肺或支氣管病變，肺部聽診常有干、濕啰音。

　　(2)肺動脈高壓和右心室肥大體征 ①肺動脈瓣區第二心音亢進(提示肺動脈高壓) 。②房室瓣區出現收縮期雜音或劍突下的心臟收縮期搏動，多提示有右心室肥厚、擴大。

　　2.肺、心功能失代償期(急性加重期) 多由急性呼吸道感染所誘發。除上述癥狀加重外，相繼出現呼吸衰竭和心力衰竭。

　　(1)呼吸衰竭 急性呼吸道感染為常見誘因。主要表現為缺氧和二氧化碳潴留癥狀。

　　①低氧血癥：除胸悶、心悸、心率增快和紫紺外，嚴重者可出現頭暈、頭痛、煩躁不安、譫妄、抽搐和昏迷等癥狀。

　　②二氧化碳潴留：頭痛，多汗，失眠，夜間不眠，日間嗜睡，出現睡眠規律倒錯。重癥出現幻覺、神志恍惚、煩躁不安、精神錯亂和昏迷等精神、神經癥狀，以致死亡。

　　(2)心力衰竭 以右心衰竭為主 。特別是房性心律失常。病情嚴重者可發生休克。少數患者亦可出現急性肺水腫或全心衰竭。

　　(四)并發癥

　　1.肺性腦病　由慢性肺、胸疾病伴有呼吸功能衰竭，出現缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障礙、神經癥狀的一組綜合征。為肺心病死亡的首要原因。

　　2.酸堿平衡失調及電解質紊亂 呼吸衰竭時，由于動脈血二氧化碳分壓升高，血液碳酸濃度增加，呼吸性酸中毒一般是普遍存在的。肺心病急性加重期，治療前，往往是呼吸性酸中毒并發代謝性酸中毒及高鉀血癥;治療后，又易迅速轉為呼吸性酸中毒并發代謝性堿中毒及低鉀、低氯血癥，而加重神經系統癥狀。

　　3.心律失常 多表現為房性早搏及陣發性室上性心動過速，也可有房性撲動及心房顫動。少數病例由于急性嚴重心肌缺氧，可出現心室顫動以至心臟驟停。洋地黃毒性作用及低鉀血癥也較易誘發心律失常。

　　4.休克　是肺心病較常見的嚴重并發癥及致死原因之一 。

　　5.消化道出血

　　6.其他　功能性腎功能衰竭、彌散性血管內凝血等。

　　(五)實驗室和其他檢查

　　1.血液檢查　紅細胞計數和血紅蛋白可增高，血細胞比容正常或偏高;全血黏度和血漿黏度常增加。

　　2.血氣分析　呼吸衰竭時，Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg ;pH值正常、降低或升高，視機體對酸堿代償情況而有不同。

　　3.X線檢查 除肺、胸基礎疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm;肺動脈段明顯突出或其高度≥7mm;右心室肥大。

　　4.心電圖檢查　主要表現為右室肥大的改變。如電軸右偏 ，額面平均電軸≥+90°，重度順鐘向轉位，RV1+SV5≥1.2mV，RV1≥1.0mV及肺型P波 。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形。在V1、V2，甚至V3出現酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波，乃膈肌降低及心臟極度順鐘向轉位所致。

　　5.心電向量圖檢查　主要表現為右心室及右心房增大的圖形。

　　6.超聲心動圖檢查　可顯示右室內徑增大，右室流出道增寬及右肺動脈內徑增大、右室前壁厚度增加。多普勒超聲心動圖中出現右房室瓣返流和右室收縮增高。

　　(六)診斷和鑒別診斷

　　1.診斷　主要根據慢性肺、胸疾患的病史和體征，肺動脈高壓，右心室肥大，以及X線、心電圖、心電向量圖、超聲心動圖和肺阻抗血流圖等檢查而確立，若伴有右心衰竭則更易確診。

　　2.鑒別診斷

　　(1)風濕性心瓣膜病

　　(2)冠心病

　　(3)原發性擴張型心肌病

　　(七)治療

　　1.肺、心功能代償期(包括緩解期)治療　應注意預防呼吸道感染，適當調整和安排工作、生活條件，包括戒煙。鼓勵開展適合患者體力的腹式呼吸鍛煉等。

　　2.肺、心功能失代償期(急性加重期)治療

　　(1)控制呼吸道感染　由于呼吸道感染是呼吸衰竭與心力衰竭的常見誘因，因此，控制感染是治療肺心病的關鍵。一般可首選青霉素靜滴，加用鏈霉素肌注。

　　(2)改善呼吸功能，搶救呼吸衰竭　采取綜合措施，包括緩解支氣管痙攣、清除痰液、通暢呼吸道、持續低濃度(25%～35%)給氧、應用呼吸中樞興奮劑等。必要時施行氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療等。

　　(3)控制心力衰竭 在積極控制感染、改善呼吸功能后，一般患者心功能常能改善，尿量增多，水腫消退，肝腫大可縮小或恢復正常，不需使用利尿劑和強心劑。但較重患者或經治療無效者可適當選用。

　　1)利尿劑：用以消腫，減少血容量以減輕心臟前負荷。

　　2)強心劑：肺心病患者由于慢性缺氧及感染對洋地黃類藥物耐受性很低，療效差，易發生心律失常，這與處理一般心衰有所不同。強心劑的劑量宜小，一般約為常規劑量的l/2～2/3量，同時選用作用快、排泄快的強心劑。常以毒毛花苷K或毛花苷C，靜脈緩慢注射。用藥期間應注意缺氧，防治低鉀血癥，以免發生藥物毒性反應。

　　3)血管擴張劑的應用：血管擴張劑如酚妥拉明可緩解支氣管平滑肌痙攣，降低氣道阻力，從而改善通氣功能，降低二氧化碳分壓，提高氧分壓。

　　(4)控制心律失常　一般房性異位心律，隨著病情好轉，多可迅速消失。

　　(5)糖皮質激素的應用　可解除支氣管痙攣，改善通氣，降低肺泡內壓力，減輕右心負擔。

　　(6)降低血黏度藥物的應用 肝素、山莨菪堿。

　　(7)并發癥的處理

　　1)肺性腦病的處理：除采用呼吸衰竭治療措施外，尚應注意糾正酸堿平衡失調和電解質紊亂。

　　2)其他：對酸堿平衡失調和電解質紊亂、消化道出血、休克、腎功能衰竭、彌散性血管內凝血等給予相應治療。

　　【習題】

　　1.男性，50歲，慢性咳嗽咳痰6年，肺功能測定為阻塞性通氣功能障礙。下列哪項是錯誤的

　　A.肺活量減低

　　B.殘氣量增加

　　C.殘氣容積占肺總量的百分比降低

　　D.第一秒用力呼氣量減低

　　E.最大呼氣中期流速減低

　　[答疑編號181010102：針對該題提問]

　　『正確答案』C

　　2.男性，54歲，慢性咳嗽、咳痰10年，氣急3年，逐漸加重。X線胸片示肋間隙增寬，兩肺透亮度增加，右上圓形透亮區，兩下肺紋理增粗紊亂，診斷應先考慮

　　A.支氣管哮喘

　　B.自發性氣胸

　　C.支氣管擴張

　　D.慢支、肺氣腫

　　E.慢性支氣管炎

　　[答疑編號181010103：針對該題提問]

　　『正確答案』D

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