間葉組織腫瘤包括良性間葉組織腫瘤和惡性間葉組織腫瘤這兩種，下面是具體介紹的內容。

　　(l)良性間葉組織腫瘤

　　這類腫瘤的發化成熟程度高，其組織結構、細胞形態、硬度、顏色等均與其發源的正常組織相似。腫瘤生長慢，一般具有包膜。常見的類型有以下幾種：

　　1)纖維瘤：瘤組織內的膠原纖維排成束狀，互相編織，纖維間含有纖維細胞，外觀呈結節狀，與周圍組織分界明顯，有包膜，切面呈灰白色。常見于四肢及軀干的皮下。此瘤生長緩慢，手術摘除后不再復發。

　　2)脂肪瘤：好發于背、肩、頸及四肢近端的皮下組織，外觀為扁圓形或分葉狀，有包膜，質地柔軟，色淡黃，有正常的脂肪組織的油膩感。鏡下結構與正常脂肪組織的區別在于脂肪瘤有包膜。瘤組織分葉大小不規則，并有不均等的纖維組織間隔存在。脂肪瘤一般無明顯癥狀，但也有引起局部疼痛癥狀者，很少惡變，手術易切除。

　　3)脈管瘤：可分為血管瘤、淋巴管瘤。其中以血管瘤最為常見。多為先天性發生，所以常見于兒童。血管瘤全身都可發生，但以皮膚最為常見。血管瘤可分為毛細血管瘤(由增生的毛細血管構成)、海綿狀血管瘤(由擴張的血竇構成)及混合性血管瘤(即兩種改變并存)。海綿狀血管瘤肉眼觀為地圖狀邊界清楚的無包膜紫紅色病損，呈浸潤性生長。在皮膚或粘膜可呈突起的鮮紅腫塊，或呈暗紅色或紫紅色腫塊，壓之退色。淋巴管瘤由增生的淋巴管構成，內含淋巴液。淋巴管呈囊性擴張并互相融合，內含大量淋巴液，稱為囊性水瘤，此瘤多見于小兒。

　　4)平滑肌瘤：常見于子宮、胃腸。瘤組織由形態比較一致的梭形平滑肌細胞組成。細胞排列成束狀、互相編織，核呈長桿狀，兩端鈍圓，核分裂像少見。

　　5)骨瘤：常見于頭面骨及下頜骨，也可累及四肢骨。鏡下可見骨瘤由成熟的骨質組成，但失去其正常的骨質結構和排列方向。

　　6)軟骨瘤：分為外生性軟骨瘤和內生性軟骨瘤。鏡下可見腫瘤由成熟的透明軟骨組成，呈不規則的分葉狀。切面呈淡藍色或銀白色，半透明，可有鈣化和囊性變。

　　(2)惡性間葉組織腫瘤

　　惡性間葉組織腫瘤統稱為肉瘤。癌與肉瘤的區別如下：

　　1)癌的組織來源為上皮組織;肉瘤的組織來源為間葉組織。

　　2)發病率：癌較常見，約為肉瘤的9倍，多見于40歲以上的成年人;肉瘤較少見，大多見于青少年。

　　3)大體特點：癌質較硬、色灰白、較干燥;肉瘤質軟、色灰紅、濕潤、魚肉狀。

　　4)組織學特點：癌多形成癌巢，實質與間質分界清楚，纖維組織有增生;肉瘤細胞多彌漫分布，實質與間質分界不清，間質內血管豐富，纖維組織少。

　　5)網狀纖維：癌細胞間多無網狀纖維;肉瘤細胞間多有網狀纖維。

　　6)免疫組織化學：癌細胞表達上皮標記(如細胞角蛋白);肉瘤細胞表達間葉標記(如波形蛋白)

　　7)轉移：癌多經淋巴道轉移;肉瘤多經血道轉移。

　　常見惡性間葉組織腫瘤：

　　1)纖維肉瘤：是肉瘤中常見的一種。發生部位與纖維瘤相似，好發于四肢皮下組織。分化好的纖維肉瘤瘤細胞呈梭形，異型性小，與纖維瘤有些相似。分化不好的纖維肉瘤則有明顯的異型性。纖維肉瘤分化好者生長較慢，轉移和復發較少見，分化不好者生長較快，易發生轉移,切除后較易復發。

　　2)惡性纖維組織細胞瘤：好發于下肢，其次是上肢深部軟組織及腹膜后，這是老年人最常見的軟組織肉瘤。電鏡下，主要見成纖維細胞和組織細胞樣細胞。此外還可見原始間葉細胞、肌纖維母細胞、黃色瘤細胞、多核瘤巨細胞。異型性非常明顯，核分裂像常見。大多數腫瘤中可見中等量或多量的慢性炎性細胞浸潤。有的區域可見纖維母細胞呈車輻狀，被認為有一定的診斷意義。

　　3)脂肪肉瘤：好發于大腿及腹膜后的軟組織深部，來自原始間葉組織，很少由皮下脂肪層發生。多見于40歲以上的成人，極少見于青少年。肉眼觀呈結節狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，可似一般的脂肪瘤，切面可呈粘液樣外觀，或均勻一致呈魚肉狀。本瘤的瘤細胞形態多種多樣，可見分化較差的星形、梭形、小圓形或呈明顯的異型性或多型性脂肪母細胞，胞漿內可見多少和大小不等的脂滴空泡，也可見分化成熟的脂肪細胞。

　　4)橫紋肌肉瘤：常見于10歲以下兒童，好發于頭、頸、泌尿生殖道及腹膜后。鏡下由不同階段的橫紋肌母細胞瘤組成。根據瘤細胞的分化程度、排列結構和大體特點可分為三種類型：胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、多型性橫紋肌肉瘤。

　　5)平滑肌肉瘤：較多見于子宮和胃腸，患者多為中老年人。鏡下見瘤細胞有不同程度異型性。核分裂像的多少對判斷預后有重要意義。

　　6)血管肉瘤：血管起源于血管內皮細胞，可發生于全身各器官和軟組織，尤以頭面部多見。發生于軟組織的多見于皮膚，腫瘤內部易有壞死出血，有擴張的血管時，切面可呈海綿狀。鏡下，分化較好者，瘤組織內血管形成明顯，大小不一，形狀不規則，血管腔內皮細胞有不同程度的異型性，可見核分裂像。分化差的血管肉瘤，細胞常呈片團狀增生，形成不明顯的、不典型的血管腔或僅呈裂隙狀，瘤細胞異型性明顯，核分裂像多見。

　　7)骨肉瘤：起源于骨母細胞，常見于青少年，好發于四肢長骨，尤其是股骨下端和脛骨上端。X線可見特征性的Codman三角和日光放射狀影像。

　　8)軟骨肉瘤：起源于軟骨母細胞，好發于盆骨，年齡多在40~70歲。鏡下見軟骨基質中散布有異型性的軟骨細胞出現較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞。

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