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　　丙酮酸激酶測定的原理

　　在二磷酸腺苷(ADP)存在的條件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)轉化成丙酮酸，在輔酶Ⅰ還原型(NADH)存在情況下，丙酮酸被LDH轉化為乳酸，若標記熒光于NADH上，此時有熒光的NADH變為無熒光的NAD。

　　丙酮酸激酶測定的參考值與臨床意義

　　參考值：

　　正常熒光在20min內消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推薦Blume法)。

　　臨床意義：

　　PK嚴重缺乏者熒光60min不消失;PK中間缺乏時熒光25～60min消失。純合子PK值在正常活性到25%以下，雜合子為正常25%～50%。

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