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骨髓增生性疾病及其實驗診斷

　　一、真性紅細胞增多癥的實驗診斷

　　要點1:

　　概念

　　真性紅細胞增多癥是原因未明的一種紅系增生的骨髓增生性疾病。

　　要點2:

　　血象與骨髓象特點

　　血象:血液呈暗紫色，紅細胞數增多(7.0～10.0)×1012/L，血紅蛋白增高(180～240g/L)，紅細胞比容增高(0.54～0.80)，網織紅細胞百分率不增多。紅細胞形態正常，可輕度大小不均，嗜多色和嗜堿點彩紅細胞增多，偶見有核紅細胞。白細胞數增高(12～15)×109/L，少數患者可達50×109/L。分類以中性粒細胞為主，核左移，嗜酸及嗜堿性粒細胞稍多，血片可見中幼粒及晚幼粒細胞。血小板增高，可達(400～500)×109/L。中性粒細胞堿性磷酸酶增高。

　　骨髓象:偶有“干抽”現象，髓液為深紅色，有核細胞增生明顯活躍，三系均增生，以紅系增生為顯著。巨核細胞增多，可成堆出現。各系各階段比值及形態大致正常。骨髓鐵減少或消失。

　　要點3:

　　其他檢查

　　全血容量增加(為正常的150%～300%)，紅細胞容量增加(>32ml/kg)，血液比重增加(1.075～1.080)，全血黏度增加(比正常高5～6倍)。血清維生素B12增高(>900pg/ml)，血沉減慢，動脈血氧飽和度正常，血清鐵正常或減低，未飽和鐵結合力正常或增高。

　　二、骨髄纖維化的實驗診斷

　　要點4:

　　概念

　　是一種骨髓增生性疾病。臨床特征有貧血和脾腫大，血象出現幼稚紅細胞和幼稚粒細胞，并有不同程度的骨髓纖維化及髄外造血等。

　　要點5:

　　血象和骨髓象特點

　　(1)血象

　　紅細胞:一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現嚴重貧血，多為正細胞正色素性;如有明顯出血時，可為低色素性，也可有大細胞性。網織紅細胞一般在3%以上，血涂片中可見有核紅細胞，多為中、晚幼紅細胞，大小不均，可見嗜堿性點彩和多染性紅細胞及淚滴紅細胞。

　　2)白細胞:多數正常或中度增高，少數病例可達100×109/L，大多為成熟中性粒細胞，也可見中、晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞。嗜酸和嗜堿性粒細胞也有增多。

　　3)血小板:約1/3病例增多，晚期減少，形態可有異常，如巨型血小板甚為常見。

　　(2)骨髓象

　　骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含有核細胞很少，而含有大量纖維組織及凝集的血小板，少數病例骨髓呈灶性增生。

　　要點6:

　　骨髓活檢

　　骨髓活檢是本病確診的主要依據，可見不同程度的纖維化改變，有的病例尚殘留有造血灶，巨核細胞可見到，但數量很少。

　　要點7:

　　與慢粒的鑒別診斷

　　續表

　　三、原發性血小板增多癥

　　要點8:

　　概念

　　原發性血小板增多癥是一種原因不明的以巨核細胞異常增生，血小板持續增多為特征的骨髓增生性疾病。

　　要點9:

　　血象和骨髄象特點

　　血象

　　1)血小板:大于1000×109/L者幾乎占100%，MPV增大，血小板比積明顯增高。

　　2)白細胞:95%以上的病例大于100×109/L，40%者大于30×109/L，但一般均小于50×109/L。約有10%病例中性粒細胞堿性磷酸酶積分和血清維生素B12濃度減低，20%升高，70%正常。

　　骨髓象:

　　增生明顯活躍，巨核細胞系統的增生尤為顯著，原始及幼稚巨核細胞的比例增高。此外，約有40%的病例見到小巨核細胞。巨核細胞形態異常，多見變性型巨核細胞，核質發育不平衡，顆粒稀缺，空泡形成，核分葉過多，血小板生成增多。無膠原纖維的增生，需做骨髓活檢以證實。紅細胞和粒細胞系統亦明顯增生，幼稚粒細胞和幼稚紅細胞增多，但無白血病細胞浸潤現象。

　　要點10:

　　細胞化學染色

　　鑒于小巨核細胞在光學顯微鏡下不易辨認，故化學染色具有重要意義。其中以5-核苷酸酶、非特異性酯酶、酸性磷酸酶、糖原等染色法較有價值。

　　要點11:

　　血小板功能檢測

　　(1)血小板聚集試驗:約有60%～80%患者血小板缺乏對ADP和腎上腺素的聚集反應，而對膠原的反應正常;然而，45%～72%的患者又有自發性血小板聚集性增高現象，原因不明。

　　(2)獲得性貯存池病:患者血小板致密體顆粒減少，其內含物如ADP、ATP、5-HT的攝取和貯存量減少;α顆粒中β-TG、PF4、TSP的含量也減少，但血漿中的濃度增高。

　　(3)獲得性vWD:患者血漿中vWF活性減低，大分子，量vWF多聚體減少或消失;而小分子量vWF多聚體相對增多。

　　(4)血小板膜受體異常:患者血小板膜α-腎上腺素能受體及PGD2受體減少或缺如，致使cAMP生成減少，血小板聚集活性可以增強。

　　(5)花生四烯酸代謝異常:約40%的患者缺乏脂氧酶代謝途徑中的脂氧酶，而環氧酶代謝途徑增強，導致TXA2增多，使cAMP減少，易誘發血栓形成。

　　要點12:

　　原發性與繼發性血小板在增多癥鑒別

　　續表

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