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　　漿細胞白血病的實驗診斷

　　要點1：

　　漿細胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)臨床上分為原發性漿細胞白血病和繼發性漿細胞白血病。

　　原發性漿細胞白血病是一種獨立細胞類型的白血病，其特征為異常白細胞廣泛浸潤，可遍及全身各組織，并常伴有出血、和淀粉樣變，引起臟器腫大或功能障礙，臨床表現有貧血、高熱、皮膚及黏膜出血，多臟器浸潤，肝、脾腫大，若病變侵犯胸膜，可有胸水，胸水內可見大量漿細胞，若侵犯心臟可發生心律失常、心力衰竭等。

　　繼發性漿細胞白血病主要來自多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白血癥等，其白血病病理改變和臨床表現與原發性漿細胞白血病基本相似。

　　要點2：

　　血象

　　大多數病例有中度貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數是低色素型，白細胞總數多升高，可達(10～90)×109/L，包括原始和幼稚漿細胞，形態異常。血小板計數多減少。

　　要點3：

　　骨髓象

　　骨髓增生極度活躍或明顯活躍，各階段異常漿細胞明顯增生，包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網狀細胞樣漿細胞。漿細胞成熟程度和形態極不一致，形態一般較小，呈圓形或卵圓形，胞核較幼稚，核仁明顯，核染色質稀疏，核質發育不平衡。

　　要點4：

　　免疫學檢驗

　　除具有漿細胞相關抗原外，還可有早期B細胞和相關抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg)。

　　要點5：

　　其他

　　血沉明顯增高。血清中出現異常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多見。多數患者尿本-周氏蛋白陽性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明顯升高。骨骼X線片有半數患者可見骨質脫鈣及溶骨現象。

　　根據國內診斷標準對其進行診斷，具體如下：

　�、倥R床上呈現白血病的臨床表現或多發性骨髓瘤的表現。

　�、谕庵苎准毎诸愔袧{細胞>20%或絕對值≥2.0×109/L。

　�、酃撬柘鬂{細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態異常。

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