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漿細(xì)胞白血病的實(shí)驗(yàn)診斷
要點(diǎn)1：
漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)臨床上分為原發(fā)性漿細(xì)胞白血病和繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病。
原發(fā)性漿細(xì)胞白血病是一種獨(dú)立細(xì)胞類型的白血病，其特征為異常白細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)，可遍及全身各組織，并常伴有出血、和淀粉樣變，引起臟器腫大或功能障礙，臨床表現(xiàn)有貧血、高熱、皮膚及黏膜出血，多臟器浸潤(rùn)，肝、脾腫大，若病變侵犯胸膜，可有胸水，胸水內(nèi)可見(jiàn)大量漿細(xì)胞，若侵犯心臟可發(fā)生心律失常、心力衰竭等。
繼發(fā)性漿細(xì)胞白血病主要來(lái)自多發(fā)性骨髓瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、巨球蛋白血癥等，其白血病病理改變和臨床表現(xiàn)與原發(fā)性漿細(xì)胞白血病基本相似。
要點(diǎn)2：
血象
大多數(shù)病例有中度貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血，少數(shù)是低色素型，白細(xì)胞總數(shù)多升高，可達(dá)(10～90)×109/L，包括原始和幼稚漿細(xì)胞，形態(tài)異常。血小板計(jì)數(shù)多減少。
要點(diǎn)3：
骨髓象
骨髓增生極度活躍或明顯活躍，各階段異常漿細(xì)胞明顯增生，包括原漿細(xì)胞、幼漿細(xì)胞、小型漿細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞樣漿細(xì)胞。漿細(xì)胞成熟程度和形態(tài)極不一致，形態(tài)一般較小，呈圓形或卵圓形，胞核較幼稚，核仁明顯，核染色質(zhì)稀疏，核質(zhì)發(fā)育不平衡。
要點(diǎn)4：
免疫學(xué)檢驗(yàn)
除具有漿細(xì)胞相關(guān)抗原外，還可有早期B細(xì)胞和相關(guān)抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白(SmIg)。
要點(diǎn)5：
其他
血沉明顯增高。血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多見(jiàn)。多數(shù)患者尿本-周氏蛋白陽(yáng)性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明顯升高。骨骼X線片有半數(shù)患者可見(jiàn)骨質(zhì)脫鈣及溶骨現(xiàn)象。
根據(jù)國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其進(jìn)行診斷，具體如下：
①臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。
②外周血白細(xì)胞分類中漿細(xì)胞>20%或絕對(duì)值≥2.0×109/L。
③骨髓象漿細(xì)胞明顯增生，原始與幼稚漿細(xì)胞明顯增多，伴形態(tài)異常。
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