一、概念

　　定義：以小血管壁炎癥和/或纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病。

　　敏感指標：抗中性粒細胞胞漿抗體

　　ANCA相關的原發性小血管炎：顯微鏡下型多血管炎、韋格納肉芽腫病和局灶節段壞死性腎小球腎炎

　　二、病理與臨床特點

　　(—)病理表現特點

　　光鏡：局灶節段性腎小球毛細血管襻壞死，重者為新月體性腎炎。

　　(二)臨床表現特點

　　1、中、老年男性，發熱、乏力和體重下降等非特異性癥狀。

　　2、腎臟受累：急進性腎炎綜合征，非少尿性急性腎功能衰竭

　　3、肺受累：咳嗽、咯血痰/咯血，重癥因肺泡廣泛出血而發生呼吸衰竭危及生命。

　　4、上呼吸道受累：鼻炎或鼻竇炎較多見，鼻甲肥大、咽鼓管炎、中耳炎等。

　　5、耳受累：高頻區聽力下降。

　　6、眼虹膜炎、鞏膜角膜炎和色素膜炎，表現為“紅眼病”。

　　三、輔助檢查

　　(一)一般檢查

　　常有ESR快(≥100mm/h)、C反應蛋白陽性。

　　白細胞和血小板可增高，多有貧血。

　　(二)ANCA檢測

　　胞漿型ANCA(cANCA)和環核型ANCA(pANCA)。

　　1、cANCA/抗PR3抗體與韋格納氏肉芽腫相關

　　2、pANCA/抗MP0抗體和顯微鏡下型多血管炎及原發性節段壞死性腎小球腎炎相關

　　四、診斷

　　1、中、老年男性，伴上感樣非特異性癥狀

　　2、血清ANCA陽性

　　3、腎小球纖維素樣壞死或伴新月體形成，免疫熒光陰性或僅微量免疫球蛋白沉積

　　4、肺部炎癥經抗生素積極治療無效者、與出血及腎功能下降不平行的貧血、不明原因視力減退、聽力下降，甚至耳聾

　　鑒別：ANCA原發性小血管炎呈肺-腎綜合征者應與Goodpasture病

　　五、治療

　　腎上腺皮質激素聯合環磷酰胺

　　(—)對于嚴重肺部病變、節段壞死性腎小球腎炎和新月體性腎炎，應予強化免疫抑制治療。

　　(二)對于無上述嚴重病變者，可應用潑尼松聯合環磷酰胺治療。

　　(三)其他

　　血漿置換，控制肺大出血。

　　大劑量免疫球蛋白，用于一般情況較差、不能耐受強化免疫抑制療法者。

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