一、發病機制
在某些遺傳背景下,受環境因素影響,針對自身抗原產生抗體,引發自身免疫性疾病。在腎臟沉積或形成的抗原抗體復合物,進一步介導炎癥,造成腎損傷。
二、臨床表現
(—)SLE腎外的多系統損害
(二)LN表現不同:腎炎綜合征、腎病綜合征、急性及慢性腎功能衰竭。
(三)SLE的臨床活動指標
1、關節炎。
2、血白細胞降低、低補體血癥、抗dsDNA抗體陽性。
3、皮膚、黏膜損害。
4、胸膜炎、心包炎。
5、精神、神經系統損害。
6、血管炎。
7、血尿明顯
三、病理表現
(—)腎小球病變
以腎小球內細胞增生和浸潤、大量免疫復合物沉積、毛細血管袢節段性壞死為基本病變。
1、分為六型:
I型:大致正常,光鏡、免疫熒光、電鏡均正常。
、蛐停合的ぴ錾停的ぜ毎盎|輕度增生。
III型:局灶節段型,除系膜增生外,毛細血管袢亦局灶節段受累。
、粜停簭浡錾停∽儚浡鴩乐(毛細血管內增生性腎小球腎炎、系膜毛細血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎)。
V型:膜型,基底膜增厚同時伴系膜細胞、內皮細胞增生。
、鲂停河不停钳徯阅I炎的晚期。
2、特點:①免疫熒光呈現“滿堂亮”現象,主要見于III~Ⅵ型。
、诓∽兊牟痪恍,同一標本的不同腎小球可能呈現不同的病變。
、鄄±眍愋涂梢赞D變
(二)腎小管、間質及小血管病變
1、腎小管損害及萎縮、腎間質炎癥細胞浸潤、間質纖維化
2、小血管病變可見壞死性小血管炎、血栓性微血管病。
(三)LN病理活動性指標
1、腎小球毛細血管袢節段性壞死。
2、腎小球細胞彌漫增生,包括細胞新月體形成。
3、腎小球內大量炎癥細胞浸潤。
4、大量免疫復合物沉積呈“白金耳”現象。
5、核碎裂、蘇木素小體。
6、微血栓形成。
7、間質廣泛水腫及炎癥細胞浸潤。
8、腎小血管病變。
四、診斷
1、首先要符合SLE的診斷標準,結合與之相關的腎損害診斷LN
2、臨床診斷、病理分型及腎功能診斷,評定臨床及病理活動性
五、治療
原則:抑制免疫炎癥,采用糖皮質激素聯合細胞毒類藥物治療。
以糖皮質激素加環磷酰胺最常用。
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