定義：以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病

　　一、發(fā)病機(jī)制

　　多聚IgA1產(chǎn)生增加，且結(jié)構(gòu)改變使其難被清除并易于沉積于腎小球，引發(fā)腎臟損傷。

　　二、臨床特點(diǎn)

　　1、年輕人常見

　　2、發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染，感染后數(shù)小時(shí)至1周內(nèi)出現(xiàn)血尿。

　　3、血尿突出，血尿程度常與上呼吸道、腸道感染相平行。

　　4、可有一過性血IgA增高。

　　三、病理表現(xiàn)

　　(—)光鏡

　　1、類型多樣

　　2、病變的不均一性

　　(二)免疫熒光

　　系膜區(qū)IgA(C3)沉積為主，部分病人可在毛細(xì)血管袢沉積。

　　(三)電鏡

　　電子致密物在系膜區(qū)團(tuán)塊樣沉積，也可見內(nèi)皮下、上皮下沉積。

　　四、診斷

　　1、依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查確診

　　2、同時(shí)必須除外肝硬化、過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性IgA沉積的疾病

　　五、預(yù)后不良的指標(biāo)

　　(—)臨床指標(biāo) 尿蛋白>1g/d、高血壓、已有腎功能不全。

　　(二)病理指標(biāo)

　　彌漫增生性腎小球腎炎或腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。

　　六、治療

　　(一)對于尿蛋白>1g/d、Ccr>70ml/min及病理表現(xiàn)輕微者建議 ：

　　1、糖皮質(zhì)激素足量足療程

　　2、環(huán)磷酰胺聯(lián)合抗凝治療

　　3、魚油可能有助于保護(hù)腎功能。

　　4、ACEI可降低尿蛋白并保護(hù)腎功能

　　5、反復(fù)發(fā)作與扁桃體炎相關(guān)的肉眼血尿者，可在病情相對穩(wěn)定時(shí)行扁桃體切除。

　　(二)對于急進(jìn)性腎小球腎炎，病理表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎者，應(yīng)予強(qiáng)化治療，如：甲基強(qiáng)的松龍、環(huán)磷酰胺沖擊治疔，可配合以透析治療。

　　(三)對于單純性血尿、尿蛋白小于1g/d或慢性腎功能衰竭者，防止腎臟病惡化(避免勞累、預(yù)防感染、禁用腎毒性藥物、控制血壓等)。