周期性癱瘓 periodic paralysis

　　周期性癱瘓(periodic paralysis)是以周期性反復發作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發病時的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型，其中以低血鉀型最多見。

　　[病因與發病機理]

　　本病的病因及發病機理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內分泌機能失調可為本病的原因外，許多對糖代謝，水與電解質平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發作。鉀鹽不僅與電解質平衡及糖的中間代謝過程有關，而且對正常的神經傳導及神經肌肉接頭點的應激能有密切關系。肌肉癱瘓的發生似與患者血清鉀離子濃度的改變密切相關，但與其嚴重程度無明確關系。總之，鉀和糖代謝障礙是構成本病發病機理的主要方面;內分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復雜的聯系。

　　[臨床表現]

　　一、低血鉀型周期性癱瘓

　　起病于青年(15-25歲)，男多于女。少數可有家族遺傳史，呈常染色體顯性遺傳。長期休息后劇烈勞動、碳水化合物進食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發。多在夜間發病，醒來時發現軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴重病例，顱神經所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。心肌受累時其癥狀表現為暫時性心界擴大，心尖部可有二尖瓣機能不全的雜音;心律不齊或心率減慢及血壓降低。有時可因并發心肌病變而引起猝死。輕癥者僅累及兩下肢，近端嚴重，發作前及發作進可有煩渴及多汗。

　　除肢體癱瘓外，腱反射減弱或喪失，但個別病例腱反射亢進，淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失，與損害程度平行。深淺感覺正常，但少數病例可有感覺異常。發作一般持續數小時至數天即可逐漸恢復。但短者僅數分鐘即可恢復，發作頻度因人而異，多者一天數次，少者一生中僅1-2次。40歲以后發病者逐漸減少，直至停發。若并發于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作后可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。

　　發作時血清鉀降低(2-3.5mgEq/L)，尿鉀排出減少，可能與糖代謝紊亂致使鉀從細胞外進入細胞內有關。心電圖上常有低血鉀改變如QT間期延長、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合，其低鉀的表現常比血清鉀降低為早。

　　二、高血鉀型周期性癱瘓

　　較少見，有遺傳史，童年起病，常因寒冷或服鉀鹽誘發，白天發病。發作期鉀離子自肌肉進入血漿，因而血鉀升高，可達5-7mgEq/L。也以下肢近端較重，持續時間較短，不足一小時，一日多次或一年一次。部分病員發作時可有強直體征，累及顏面和手部，因而面部“強直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。進食、一般活動、靜注鈣劑、胰島素或腎上腺素均可終止發作。事先給予能增加鉀排泄的醋氮酰胺及雙氫克尿塞等利尿劑可預防發作。

　　發作時心電圖改變，初是T波增高，QT間期延長，以后逐漸出現R波降低，S波增深，ST段下降，P-R間期及QRS時間延長。

　　對診斷有困難者，可作誘發試驗：口服氯化鉀(3-8g)常可誘發或使原有癱瘓癥狀加重。這是因為高鉀型周期性癱瘓，對外源性鉀的攝入比本身血清鉀含量變化更為敏感。

　　三、正常血鉀型周期性癱瘓

　　很少見，發作前常有極度嗜鹽，煩渴等表現。其癥狀表現類似低血鉀周期性癱瘓，但持續時間大都在10天以上;又類似高血鉀型周期性癱瘓，給予鉀鹽可誘發。但與二者不同之處為發作期間血鉀濃度正常，以及給予氯化鈉可使肌無力減輕，若減少食鹽量可誘致臨床發作。

　　[診斷與鑒別診斷]

　　根據周期性短暫性發作性肢體弛緩型癱瘓，結合發作時血清鉀和心電圖的改變，診斷并不困難。低血鉀型周期性癱瘓尚須與下列疾病相鑒別。

　　一、急性感染性多發性神經炎：肢體癱瘓持續時間較長且恢復緩慢，常有周期性感覺障礙，多無反復發作史，腦脊液多有蛋白-細胞分離，血清及心電圖無低鉀性改變。電生理檢查MCV、SCV、MEP(經顱磁刺激運動誘發電位)有異常。

　　二、鋇中毒：除有四肢對稱性癱瘓外，尚有肌束震顫、惡心、嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀，病前有進食含副本溶性鋇過多的食鹽或藥物史。對氯化力爭上游、二巰基丙磺酸鈉或二巰基丁二酸鈉類藥物有效。

　　三、甲狀腺功能亢進：引起的周麻亦可有同樣的肢體癱瘓發作，但持續時間較長，并有明顯的甲狀腺功能亢進的臨床癥狀與實驗室檢查(碘131吸收曲線.T3T4測定等)的異常。有時甲亢周麻可同時并有雙側肢體錐體束征，經補鉀后肌無力迅速緩解，錐體束征則可持續至甲亢癥狀控制4周后消失。甲亢所致皮層脊髓束損害機理有待闡明。

　　四.原發性醛固酮增多癥：也呈現反復發作性肢體無力和低血鉀表現，兩者程度平等。但初次發病年齡較大，每次發作的持續時間較長，平均約一周左右，少數病例可達數月，癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常。此外病員,血壓升高和夜尿增多等特點。

　　五.癔病：因精神因素發病，癱瘓肢體的肌張力時高時低，腱反射明顯亢進，癱瘓肌肉的電反應無異常，血鉀和心電圖檢查無低鉀改變。暗示治療可收到顯著效果。

　　六.癱瘓型棉酚中毒：多發生于產棉區和有進食生棉籽油的病史，肢體癱瘓，也伴有血清顯著降低和相應心電圖改變。但肢體癱瘓均以近端為重，有時不能抬頭、咀嚼、肌肉有壓痛，且常伴有較明顯的胃腸道癥狀，對氯化鉀治療有效。