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　　帕金森病

　　【概述】

　　帕金森病(Parkinson’s disease，PD)由Parkinson(1817)首先以震顫麻痹(paralysis agitans)的名稱描述。PD是以黑質紋狀體多巴胺(DA)能神經元變性缺失和路易小體形成為特征的一種常見的中老年人神經系統變性疾病。60歲以上人群中患病率為1 000/10萬，并隨年齡增長而增高，兩性分布差異不大。

　　【臨床表現】

　　多見于60歲以后發病，偶見于20多歲。起病隱襲，緩慢發展。癥狀出現孰先孰后因人而異。初發癥狀以震顫最多(60%～70%)，其次為步行障礙(12%)、肌強直(10%)和運動遲緩(10%)。癥狀常自一側上肢開始，逐漸波及同側下肢、對側上肢及下肢。最常見的癥狀和體征為：

　　(一)震顫(trermor)

　　典型者為靜止性震顫，特點是緩慢的(3.5～7.0Hz)、中等幅度或粗大的震顫，靜止時存在，情緒激動、疲勞、緊張、焦慮時加重;入睡時停止;意向性動作時減輕。多由一側上肢遠端開始，下頜、口唇、舌及頭部受累較少。

　　(二)強直(rigidity)

　　區別于錐體系病損的肌張力增高不同的特點，是對被動運動的彈性阻力增高，主動肌和拮抗肌皆受累，且在被動運動的整個過程中阻力始終保持不變。強直主要影響軀干和肢體近端的肌肉，在病變過程早期即可出現。因為伴發的震顫引起周期性肌張力改變，所以在被動運動肢體時可觀察到齒輪樣強直(cogwheel rigidity)。

　　(三)運動遲緩(bradykinesia)

　　包括自發性運動、聯合運動和自主運動障礙，這些運動障礙單獨或結合，再與肌強直一起造成多種特征性運動障礙，是影響患者生活能力和致殘的最主要的臨床表現。自發性運動減少，如面部表情缺乏和瞬目動作減少，造成“面具臉”。聯合運動減少，如行走時上肢擺動減少或消失。自主運動減少和緩慢表現為主動意向運動的啟動和制動遲緩和拖延，表現為始動困難和動作緩慢。書寫時字越寫越小，呈現“寫字過小征”;剃須、洗臉、刷牙、系鞋帶和扣紐扣、穿脫鞋襪或褲子等動作困難。行走時步態緩慢拖曳，步伐變小變慢，起步困難，但一邁步即前沖不能立即停步或轉彎，稱為“慌張步態”。由于口、舌、腭及咽部等肌肉運動障礙而引起流涎、言語單調和低音量(言語過慢，甚至導致言語訥吃)和吞咽困難。

　　(四)姿勢反射喪失和平衡障礙

　　姿勢反射喪失使患者失掉在運動中調節平衡的自發能力，故常常摔倒，最終患者獨自站立不能。從站位坐下時，整個身體摔砸到椅子上，患者的前沖小步、追趕重心是在保持平衡和避免摔倒。姿勢固定異常可影響頭、軀干、肢體或整個身體，導致頭前傾、軀干前傾或后傾的不穩定位，在被輕推時難以保持直立且易摔倒。

　　(五)其他癥狀

　　反復輕敲眉弓上緣可誘發頻繁眨眼(Myerson征)。此外，還可有抑郁、認知功能障礙、癡呆、睡眠異常、疼痛、便秘、尿意遲緩、體位性低血壓、脂溢、多汗、瞼痙攣，動眼危象少見。晚期患者可出現視幻覺。

　　【診斷要點】

　　(一)診斷

　　中老年發病，臨床表現為靜止性震顫、強直和運動遲緩的帕金森綜合征患者，若其呈單側隱襲發病，緩慢發展，對左旋多巴治療反應良好，臨床上可診斷為PD。

　　(二)實驗室檢查

　　常無診斷價值，下列檢查異常者可供參考：

　　1.腦脊液DA的代謝產物高香草酸(HVA)含量降低。

　　2.基因檢測少數家族性PD患者可能會發現突變基因。

　　3.影像學檢查 常規CT或MRI可排除其他疾患，有鑒別診斷價值。

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