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　　肺間質性疾病

　　【診斷】

　　本組疾病的病因不同，臨床表現也各異，可參考各原發疾病有關章節。在僅就其共同表現略述如下：

　　1.臨床表現：主要表現為進行性加重的呼吸困難，早期有乏力、衰弱，以

　　后有運動或勞累后氣短，晚期在休息時亦有呼吸困難，干咳、少痰、胸痛，發熱少見。體檢在肺底可聞濕啰音，類似尼龍搭扣拉開時聲音(Velcro啰音)。重者可有發紺、杵狀指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。

　　2.影像學檢查：X線胸片是發現本病的重要手段，可見廣泛細小結節狀、小斑片狀陰影和多發性環狀、蜂窩狀或網狀影等。也有呈磨砂玻璃樣影，高分辨CT可提高診斷能力。67Ca易在肺慢性炎癥組織中積聚，陽性率高達90%，但特異性低。

　　3.支氣管鏡檢和肺泡灌洗液檢查：纖支鏡檢有利于鑒別診斷，還可行經支氣管肺活檢，但取標本較小，對ILD可診斷，而難辨其病因。

　　經纖支鏡肺泡灌洗檢查，可根據灌洗液中細胞分類區別肺泡炎類型。T淋巴細胞增至30%～60%者考慮結節病;特發性肺間質纖維化時中性粒細胞常超過10%。有時可見到吸入的異物(如有機、無機粉塵)而明確病因。還可檢查某些免疫物、T淋巴細胞亞型、酶類等，有助于診斷。

　　4.肺功能檢查：主要表現為限制性通氣障礙，順應性下降。晚期可有輕度阻塞，彌散量降低，甚至呼吸衰竭。

　　5.肺活檢：開胸或經胸腔鏡肺活組織檢查是確診的依據，雖為創傷性手段，但常可免去很多不必要的檢查和試探性治療。不過一般很少進行。因病人不易接受，且有時仍難辨病因。

　　6.其他：根據可疑病因進行相關檢查。

　　7.鑒別診斷：除鑒別ILD本身的病因外，應與x線胸片上呈彌漫性病變的疾病相區別，如各種原因所致的急性肺水腫、廣泛肺出血、血行播散性肺結核、肺泡細支氣管肺癌等。

　　【治療】

　　ILD病因明確者應立即停止接觸致病因子，病情可緩解，必要時也可用潑尼松。伴發于其他疾病的ILD自然也應作相應病因的治療。

　　ILD的治療目的主要是抑制其肺泡炎。可試服潑尼松(prednison)或其他相應的皮質激素。一般每公斤體重每日lmg，連用1～2月，如無效可停藥;如有效，在2-3個月內逐漸減至維持量10mg/d，此后繼用時間不一，按病情是否穩

　　定而定，多數需用1年以上。復發病例需重新如上用藥，但可能效果差。有報道可佐以免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環孢菌素A等，不良反應多，慎用。中藥如川芎嗪、丹參、雷公藤多甙等或可有輔助作用。有繼發感染或支氣管擴張等并發癥者給以相應治療及對癥治療。

　　【預后】

　　因原發病不同而異，病因明確，脫離接觸后病情可能控制。激素的應用只能控制肺泡炎的發展，不能治療間質纖維化病變。并發呼吸衰竭、肺心病者預后不良。

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