特發性血小板減少性紫癜(ITP)
(1)概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點為血小板壽命縮短,免疫調節障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發于青年女性。
(2)臨床表現:主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內臟出血。脾不增大。
(3)實驗室檢查
1)血小板檢查:血小板計數減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。
2)骨髓象:巨核細胞數量正常或增多,巨核細胞發育成熟障礙,幼稚型增加。
3)血小板相關抗體(PAIg)和血小板相關補體(PAC3)多數陽性。
(4)診斷
1)至少2次檢驗血小板計數減少;
2)脾不大或輕度腫大;
3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙;
4)排除繼發性血小板減少。
(5)治療
1)慢性ITP首選激素;
2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質激素治療6個月無效者;②糖皮質激素治療有效,但發生對激素的依賴性,停藥或減量后復發或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質激素應用有禁忌者。
3)免疫抑制劑:不做首選。
【典型例題】
特發性血小板減少性紫癜較少出現
A.肌肉血腫
B.鼻出血
C.月經過多
D.口腔黏膜出血
E.皮膚瘀點
【正確答案】A
【答案解析】ITP(特發性血小板減少性紫癜)是一種自身免疫性出血性綜合征,也稱自身免疫性血小板減少,使血小板免疫性破壞,外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現為皮膚、黏膜、內臟出血,分急性及慢性兩種,急性多見于兒童,慢性多見于成人,以40歲以下女性常見。
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