病因

　　(一)支氣管、肺疾病 COPD最多見。

　　(二)胸廓運動障礙性疾病

　　(三)肺血管疾病

　　(四)其他 如原發(fā)性肺泡低通氣和睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等。

　　二、發(fā)病機制和病理

　　發(fā)病機制和病理

　　(一)肺動脈高壓的形成

　　1.肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血癥使肺血管收縮是肺動脈高壓最主要的原因。

　　2.肺血管阻力增加的解剖學因素

　　3.血液黏稠度增加和血-容量增多。

　　(二)心臟病變和心力衰竭 肺循環(huán)阻力增加時，出現右心室肥大、擴張。嚴重時出現右心衰竭。

　　(三)其他重要器官的損害 缺氧和高碳酸血癥可影響腦、肝、腎、胃腸及內分泌、血液系統，引起多臟器功能損害。

　　臨床表現

　　(一)肺、心功能代償期

　　癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。

　　體征：肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進、三尖瓣區(qū)收縮期雜音或劍突下心臟搏動，部分患者有頸靜脈充盈，肝界下移。

　　(二)肺、心功能失代償期(呼衰+心衰)

　　癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。

　　體征：頸靜脈怒張，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，肝大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。

　　兩個脖子，一條腿

　　實驗室及其他檢查

　　(一)X線檢查

　　①右下肺動脈干擴張，其橫徑或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07，或動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬>2mm;

　　②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm;

　　③中央肺動脈擴張和外周分支纖細，形成“殘根”征;

　　④圓錐部顯著凸出(右前斜位45°)或其髙度≥7mm;

　　⑤右心室增大征。

　　(二)心電圖檢查

　　①額面平均電軸>+90°;

　　②V1R/S≥1;

　　③重度順鐘向轉位(V5R/S≤1);

　　④RV1+SV5≥1. 05mV;

　　⑤aVR/或R/Q≥1;

　　⑥V1～V3呈QS、Qr或 qr;

　　⑦肺型P波。

　　肺型P波

　　(三)超聲心動圖

　　①右心室流出道內徑≥30mm;

　　②右心室內徑≥20mm;

　　③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強;

　　④左、右心室內徑比值<2;

　　⑤右肺動脈內徑≥18mm或肺動脈干≥20mm;

　　⑥右心室流出道/左心房內徑>1.4;

　　⑦肺動脈瓣曲線出現肺動脈高壓征象者。

　　(四)血氣分析

　　(五)血液化驗

　　(六)其他 病原學、肺功能。

　　診斷

　　根據患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，并出現肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，心電圖、X線胸片、超聲心動圖有肺動脈增寬和右心增大、肥厚的征象，可以作出診斷。

　　治療

　　(一)肺、心功能代償期 增強免疫功能，預防感染，可給予長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療。

　　(二)肺、心功能失代償期

　　1.控制感染

　　2.控制呼吸衰竭 擴張支氣管、祛痰;合理氧療糾正缺氧，需要時給予無創(chuàng)正壓通氣或氣管插管有創(chuàng)正壓通氣。

　　3.控制心力衰竭

　　4.防治并發(fā)癥

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