室間隔缺損
室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占總數的25%。
1.病理生理
當右室收縮壓超過左室收縮壓時,左向右分流逆轉為雙向分流或右向左分流,出現紫紺,即艾森曼格(Eisenmenger)綜合征。當哭鬧、肺炎等情況時,右心室壓力暫時高于左心室,血液暫時自右心室向左心室分流,臨床出現青紫,稱為潛伏青紫。分流使肺循環血量增多,主動脈及體循環血流減少。
2.臨床表現
癥狀:
呼吸困難/哭鬧時發紺/喂養困難/多汗/易疲勞
聲音嘶啞/身高、體重增長緩慢反復呼吸道感染
視診:心前區隆起、心間搏動彌散;
觸診:收縮期細震顫;
叩診:心界擴大;
體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音,常伴震顫,肺動脈第二音正常或稍增強。伴四周廣泛傳導。
3.輔助檢查
(1)X線檢查
小型缺損時,心肺無明顯改變;大型缺損時心外形中度以上增大,左、右心室增大,左心房往往也增大,肺動脈段突出明顯,肺血管影增粗、搏動強烈,可有肺門“舞蹈”。
(2)超聲心動圖:無創,確診。
(3)心導管檢查:血氧含量:右心室>腔靜脈。
4.治療
40%左右室間隔缺損可在3~4歲內自然閉合,其中小型室間隔缺損、膜周部、肌部缺損容易自然關閉。
嬰兒期發生的心力衰竭,應用洋地黃、利尿劑、擴血管藥物等內科治療。
雙動脈瓣下缺損或大型室間隔缺損伴發肺動脈高壓者,應及時施行心內直視修補手術。
中小型室間隔缺損無肺動脈局壓者,宜于3~6歲進行手術修補,或應用蘑菇傘裝置堵閉缺損。如出現艾森曼格綜合征則無手術指征。
習題:
1.男,4歲,胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級收縮期雜音,肺動脈第二音亢進,胸片示左、右心室擴大。應診斷為
A.室間隔缺損
B.房間隔缺損
C.動脈導管未閉
D.肺動脈狹窄
E.法洛四聯癥
【正確答案】A
【答案解析】室間隔中~大型缺損:①體循環血流減少的表現:如生長發育落后、呼吸急促,多汗,喂養困難,消瘦、蒼白、乏力;②肺循環血流增多的表現:如易反復呼吸道感染,甚至心力衰竭;③有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經,引起聲音嘶啞。當劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時,可出現暫時性青紫;④體檢:心前區隆起,胸骨左緣第3、4肋間聞及Ⅲ~Ⅳ級粗糙的全收縮期雜音,傳導廣泛,P2亢進;⑤大型缺損伴肺動脈高壓時,發生梗阻性肺動脈高壓,可出現右向左分流,患兒呈持續青紫,并逐漸加重,稱為艾森曼格綜合征。
2.患兒,11個月。生后反復患肺炎。2天前開始發熱咳嗽、氣促、煩躁不安。體檢:口唇發紺,呼吸48次/分,心率198次/分,心音低鈍,胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音,雙肺中、小水泡音,肝肋下3.0cm,雙足背輕度浮腫。此例可能的診斷
A.室間隔缺損
B.室間隔缺損合并肺炎
C.室間隔缺損合并肺炎和心力衰竭
D.室間隔缺損合并亞急性細菌性心內膜炎
E.室間隔缺損合并中毒性腦病
【正確答案】C
【答案解析】通過題干考慮患兒應該為室間隔缺損合并肺炎和心衰,小兒發生室間隔缺損合并心衰都應該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內科治療。
3. 室間隔缺損首先導致哪個心腔擴大
A.右心室
B.右心房
C.左心房
D.左心室
E.都有可能
【正確答案】 D
【答案解析】 室間隔缺損時血流動力學改變為收縮期一部分血流通過缺損到達右室并很快進入肺循環,肺循環血流量增加,當心臟舒張時,較多血流回流入左心房及左心室,導致左室舒張末期容積增加,左室擴大。
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