一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓異常綜合征(MDS)是一組獲得性的、造血功能嚴重紊亂的、造血干細胞克隆性疾病。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 髓系細胞表面抗原及淋巴細胞亞群分布異常是MDS病態造血的另一種表現，外周血CD3+、CD4+細胞減少，CD4/CD8比值減低或倒置，與MDS病態發育相關。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 MDS可分為原發性和繼發性。原發性MDS又分為：難治性貧血，環形鐵粒幼細胞難治性貧血，原始細胞過多難治性貧血，轉化中的原始細胞過多難治性貧血，慢性粒-單核細胞白血病。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征初期血液學異常主要有貧血、血小板和中性粒細胞減少，多數病例同時有3項，也有1～2項減少，并可見病態造血。其余選項不見病態造血。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的大多數病例的骨髓有核細胞增生明顯活躍，部分MDS病例可有紅系細胞的顯著增生，多為中晚幼階段，有明顯的病態造血(如類巨幼樣變等)。粒系細胞和巨核細胞也有病態造血。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的患者中35%～70%有染色體異常，骨髓細胞克隆性染色體核型改變以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y等較為常見，此外還有11q-、13q-、17q-等。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的骨髓鐵染色常顯示細胞外鐵豐富，大多數病例的鐵粒幼紅細胞增多，有的可見環形鐵粒幼紅細胞。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的骨髓象：多數病例骨髓增生明顯活躍，有少數增生正常或減低，伴明顯病態造血。①紅細胞系：多為明顯增生，少數增生減低，原紅和早幼紅細胞增多，有類巨幼樣變，可見核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細胞，核質發育不平衡，胞質嗜堿著色不均。②粒細胞系：粒細胞系增生活躍或減低，原粒和早幼粒細胞可增高，伴成熟障礙，有的早幼粒細胞核仁明顯，顆粒粗大，有的類似單核細胞，核凹陷或折疊。可有巨晚幼粒、桿狀核及分葉過多的中性粒細胞，而吞噬功能降低。③巨核細胞系：巨核細胞量正常、減少或增多，且多為小巨核細胞，其特點是體積小、畸形，含單個核、雙核、多核及分葉過多，核仁明顯等，此有助于早期診斷。

　　二、B

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓細胞化學染色顯示NAP染色陽性率和積分均低于正常，鐵染色內外鐵均增高，有核紅細胞PAS染色陽性。骨髓鐵染色常顯示細胞外鐵豐富，大多數病例的鐵粒幼紅細胞增多，有的可見環形鐵粒幼紅細胞。

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