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造血功能障礙性貧血
一、A1
1、再障時(shí)，各部位的骨髓象可顯示
A、干抽
B、纖維化
C、增生明顯活躍
D、增生極度活躍
E、增生重度減低
2、再生障礙性貧血的血象呈
A、小細(xì)胞低色素性貧血
B、單純小細(xì)胞性貧血
C、大細(xì)胞性貧血
D、大細(xì)胞不均一性貧血
E、正細(xì)胞正色素性貧血
3、下列哪項(xiàng)檢查不符合再生障礙性貧血的診斷
A、無肝脾及淋巴結(jié)腫大
B、外周血有核紅細(xì)胞減低
C、巨核細(xì)胞減少
D、先累及髂骨，然后向心性發(fā)展，最后累及脊柱及胸骨
E、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高
4、獲得性單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，下列哪項(xiàng)檢查是錯(cuò)誤的
A、血紅蛋白及紅細(xì)胞進(jìn)行性下降
B、骨髓有核細(xì)胞增生減低
C、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少
D、白細(xì)胞數(shù)和血小板數(shù)正常或輕度減低
E、呈正常細(xì)胞性貧血
5、表現(xiàn)為再生障礙危象的是
A、慢性溶血者突發(fā)全血細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞減少
B、急發(fā)全身癥狀，發(fā)熱，休克，出現(xiàn)血紅蛋白尿癥
C、急發(fā)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞>5%，出現(xiàn)腎衰
D、紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量驟降，出現(xiàn)血紅蛋白血癥
E、全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不減少
6、下列組合正確的是
A、純紅再生障礙性貧血-小細(xì)胞低色素性貧血
B、AML-M4型白血病細(xì)胞-酯酶雙染色陽(yáng)性
C、口服華法林的監(jiān)測(cè)指標(biāo)-APTT
D、TT延長(zhǎng)，被甲苯胺藍(lán)糾正-血中存在狼瘡抗凝物質(zhì)
E、多毛細(xì)胞白血病-酸性磷酸酶染色陽(yáng)性，且被L酒石酸抑制
7、再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是
A、全血細(xì)胞減少
B、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少
C、造血原料減少
D、骨髓造血功能低下
E、一般抗貧血藥物治療無效
8、再生障礙性貧血與下列哪些關(guān)系不顯著
A、化學(xué)因素
B、飲食習(xí)慣因素
C、放射因素
D、生物因素
E、長(zhǎng)期未治的貧血
9、巨核系細(xì)胞增多的骨髓象一般不出現(xiàn)在
A、真性紅細(xì)胞增多癥
B、再生障礙性貧血
C、慢性粒細(xì)胞性白血病早期
D、原發(fā)性血小板減少性紫癜
E、M7
10、下列選項(xiàng)不屬于再生障礙性貧血特征的是
A、造血干細(xì)胞和(或)造血微環(huán)境功能障礙
B、紅髓常常被脂肪替代
C、全血細(xì)胞減少
D、進(jìn)行性出血、貧血和感染
E、肝、脾、淋巴結(jié)腫大
11、區(qū)別急性與慢性再生障礙性貧血，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)的
A、病程長(zhǎng)短的區(qū)別
B、起病急慢的區(qū)別
C、骨髓檢查特點(diǎn)的區(qū)別
D、發(fā)病原因的區(qū)別
E、血象的區(qū)別
12、骨髓涂片中網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等增多見于
A、急性白血病
B、骨髓增生異常綜合征(MDS)
C、再生障礙性貧血
D、惡性組織細(xì)胞病
E、缺鐵性貧血
13、外周血三系減少，而骨髓增生明顯減低，下列哪一項(xiàng)與此相符
A、巨幼紅細(xì)胞性貧血
B、再生障礙性貧血
C、顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病
D、陣發(fā)性睡眠性蛋白尿
E、慢粒
14、急性再生障礙性貧血的骨髓增生程度大多呈
A、極度活躍
B、明顯活躍
C、增生活躍
D、極度減低
E、減低
15、某患者，乏力，肝脾不大，全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，本病最有可能的診斷是
A、巨幼紅細(xì)胞貧血
B、缺鐵性貧血
C、溶血性貧血
D、再生障礙性貧血
E、慢性病貧血
16、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血時(shí)可見
A、幼紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短
B、血清鐵減低
C、血清鐵飽和度減低
D、血和尿中紅細(xì)胞生成素增多
E、骨髓增生低下
17、再生障礙危象早期骨髓檢查的特征是
A、有核細(xì)胞減少
B、看不到原、早幼紅細(xì)胞
C、只看到中、晚幼紅細(xì)胞
D、涂片周邊發(fā)現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞
E、以上都是
18、再生障礙危象時(shí)，可能出現(xiàn)下列哪組變化
A、急性溶血性貧血，全血細(xì)胞增加，骨髓增生活躍
B、慢性溶血性貧血，全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低
C、急性溶血性貧血，全血細(xì)胞減少，骨髓紅系增生活躍
D、慢性溶血性貧血，粒細(xì)胞血小板正常，骨髓紅系增生活躍
E、慢性溶血性貧血，全血細(xì)胞減少，骨髓增生活躍
19、不符合急性再生障礙危象的是
A、紅細(xì)胞數(shù)減少
B、白細(xì)胞數(shù)減少
C、血小板數(shù)減少
D、短期血象不可自然恢復(fù)
E、病毒感染、氯霉素、磺胺藥可能是其中的原因
20、下列不屬于造血物質(zhì)缺乏或利用障礙的貧血是
A、缺鐵性貧血
B、鐵粒幼細(xì)胞貧血
C、巨幼細(xì)胞性貧血
D、再生障礙性貧血
E、惡性貧血
21、不屬再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制是
A、造血干細(xì)胞損傷
B、造血微環(huán)境損傷
C、免疫性造血抑制
D、DNA合成障礙
E、放射因素
二、A2
1、某女，30歲，乏力，四肢散在淤斑，肝脾不大，Hb：45g/L，RBC：1.06×1012/L，WBC：2.0×109/L，N：32，L：68%，PLT：25×109/L，骨髓增生低下，巨核缺無。可能診斷為
A、粒細(xì)胞減少癥
B、再生障礙性貧血
C、巨幼紅細(xì)胞貧血
D、急性白血病
E、珠蛋白生成障礙性貧血
參考答案：
一、A1
1、
【正確答案】 E
【答案解析】 再障時(shí)，骨髓象呈增生重度減低。
2、
【正確答案】 E
【答案解析】 再障血象呈正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。
3、
【正確答案】 E
【答案解析】 再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;②一般無肝脾腫大;③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查);④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血等;⑤一般抗貧血藥物治療無效。先累及髂骨，然后向心性發(fā)展，最后累及脊柱及胸骨。
4、
【正確答案】 B
【答案解析】 獲得性單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓象是：增生活躍，紅系增生障礙，但粒紅比值增高，紅系顯著減少，幼紅細(xì)胞成熟障礙。
5、
【正確答案】 A
【答案解析】 再生障礙危象是由于某些原因引起的骨髓造血功能暫時(shí)停頓，特征為紅細(xì)胞或三種骨髓生成的血細(xì)胞減少，常發(fā)生于原有溶血性貧血或非溶血性疾病。發(fā)作前常先有感染或用藥史。網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞占絕對(duì)多數(shù)，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒。除去誘因后，血象可逐漸恢復(fù)，先是網(wǎng)織紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上升，Hb則恢復(fù)較慢。多數(shù)增生活躍，但有的減低，尤其紅細(xì)胞系受到抑制，粒紅比例增大。
6、
【正確答案】 B
【答案解析】 急性髓系白血病(AML)M4型的酯酶雙重染色可呈現(xiàn)醋酸萘酚酯酶陽(yáng)性細(xì)胞、氯醋酸酯酶陽(yáng)性細(xì)胞或雙酯酶陽(yáng)性細(xì)胞。
7、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血患者，骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低(小于0.34)。造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少)，非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。骨髓活檢對(duì)再障的診斷具有重要價(jià)值。
8、
【正確答案】 B
【答案解析】 再生障礙性貧血是由多種因素引起的。①放射因素：如放射線及放射性物質(zhì)。②化學(xué)因素：化學(xué)物質(zhì)及抗癌藥物、氯霉素、磺胺類藥、保泰松、抗癲癇藥。③生物因素：某些疾病造成如傷寒、傳染性肝炎、病毒感染等。④其他因素：體質(zhì)因素，如范可尼貧血，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)。
9、
【正確答案】 B
【答案解析】 再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)：呈正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞極低，血小板計(jì)數(shù)早期減少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有個(gè)別部位呈暫時(shí)增生，正常造血成分被脂肪組織取代。三個(gè)細(xì)胞系減少，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少，全片不見或僅有數(shù)個(gè)。
10、
【正確答案】 E
【答案解析】 再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。②一般無肝脾腫大。③骨髓至少1個(gè)部位增生減低或重度減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。⑤一般抗貧血藥物治療無效。
11、
【正確答案】 D
【答案解析】 急性與慢性再生障礙性貧血的區(qū)別：①病程長(zhǎng)短：急性：一般少于6個(gè)月;慢性：大于1年。②起病急慢。③骨髓象：急性：多部位增生減低，三系造血細(xì)胞減少;慢性：三或二系減少，至少一個(gè)部位增生不良或向心性萎縮，脂肪、晚幼紅增多。巨核細(xì)胞明顯減少。④血象的區(qū)別。
12、
【正確答案】 C
【答案解析】 再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點(diǎn)為：呈正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。骨髓涂片中網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等均有增多。
13、
【正確答案】 B
【答案解析】 再障骨髓象呈增生明顯減低或極度減低。
14、
【正確答案】 D
【答案解析】 急性再生障礙性貧血的骨髓象為多部位增生極度減低，三系造血細(xì)胞減少。
15、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血三個(gè)細(xì)胞系減少，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少。
16、
【正確答案】 D
【答案解析】 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。血、尿中紅細(xì)胞生成素增加。
17、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙危象的骨髓象：多數(shù)增生活躍，但有的減低，尤其紅細(xì)胞系受到抑制，粒紅比例增大。在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞是本病的突出特點(diǎn)，胞體呈圓形或橢圓形。
18、
【正確答案】 E
【答案解析】 急性再生障礙危象，即在原有慢性貧血病或其他疾病的基礎(chǔ)上，在某些誘因作用下，促使造血功能紊亂和代償失調(diào)，血細(xì)胞暫時(shí)性減少或缺如，一旦誘因除去兩危象隨之消失。其特點(diǎn)是：全血細(xì)胞減少，骨髓增生多為活躍少為減低，黃髓增加呈脂肪化，而造血組織(紅髓)減少。
19、
【正確答案】 D
【答案解析】 急性再生障礙危象的血象：貧血比原有疾病嚴(yán)重，Hb常低至15～20g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞減低，淋巴細(xì)胞占絕對(duì)多數(shù)，中性粒細(xì)胞有中毒顆粒。除去誘因后，血象可逐漸恢復(fù)，先是網(wǎng)織紅細(xì)胞和粒細(xì)胞上升，Hb則恢復(fù)較慢。
20、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血是由多種原因致造血干細(xì)減少和(或)功能異常，從而引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血。其發(fā)病機(jī)制是與造血干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān)。
21、
【正確答案】 D
【答案解析】 再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制：與造血干細(xì)胞受損、造血微環(huán)境損傷及免疫介導(dǎo)因素有關(guān)。
二、A2
1、
【正確答案】 B
【答案解析】 再生障礙性貧血為先天性再障和獲得性再障兩種，通常所說再障指后者，再障診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少;②一般無肝脾腫大;③骨髓至少有一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多;④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。
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